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甲状腺と血球貪食症候群      [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波(エコー)検査 内分泌の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見①甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 長崎クリニック(大阪)

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

甲状腺と血球貪食症候群

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長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門クリニックです。血球貪食症候群の診療は行っておりません。

Summary

血球貪食症候群は過剰なサイトカインによりマクロファージ/組織球/キラーT細胞が活性化した状態。2次性は①感染症②悪性リンパ腫、白血病③SLEなど膠原病④組織球性壊死性リンパ節炎など。sIL2-R(可溶性インターロイキン2受容体)IL-6(インターロイキン6)が上昇、高フェリチン血症も。偶然合併か、バセドウ病の免疫により誘発されるか不明だが、血球貪食症候群に甲状腺機能亢進症/バセドウ病合併すると、重篤感があり、発熱・白血球/汎血球減少・肝機能障害は重複するが、リンパ節腫脹、肝脾腫、凝固異常、高LDH血症、DIC所見、高フェリチン血症は異なる。血球貪食症候群に甲状腺クリーゼ合併すると重篤。

Keywords

血球貪食症候群,サイトカイン,マクロファージ,甲状腺,sIL2-R,可溶性インターロイキン2受容体,IL-6,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,甲状腺クリーゼ

血球貪食症候群とは

血球貪食症候群は、過剰なサイトカイン生成(高サイトカイン血症)により、マクロファージ/組織球(抗原提示細胞)とCD8陽性T細胞(キラーT細胞)が過剰に活性化/増殖、様々な臓器障害を起こします。

血球貪食症候群の病因は、

  1. 1次性(遺伝性):家族性血球貪食性組織球症
  2. 2次性
    ①感染症
    悪性リンパ腫血管内悪性リンパ腫)、白血病
    ③自己免疫疾患[SLE(全身性エリテマトーデス)など膠原病]
    組織球性壊死性リンパ節炎
    ⑤アルコールや薬物、免疫不全

    です。

感染症の内、EBV(エプスタイン・バール・ウイルス)、CMV(サイトメガロウイルス)、単純ヘルペス、水痘・帯状疱疹ウイルス、HHV-6[抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)薬剤性過敏症症候群の原因]などのヘルペス属ウイルスによるものが多く、EBウイルス(エプスタイン・バール・ウイルス)による血球貪食症候群は重篤な場合が多いです。パルボウイルス、風疹ウイルスによる場合もあります。重症熱性血小板減少症候群(SFTS)の場合もあります。

血球貪食症候群で上昇するサイトカイン

血球貪食症候群で上昇するサイトカインは

  1. sIL2-R(可溶性インターロイキン2受容体)
  2. IL-6(インターロイキン6)

血球貪食症候群と甲状腺機能亢進症/バセドウ病

甲状腺機能亢進症/バセドウ病にしては「何かおかしい、重篤感があり過ぎる」と言った感じです

  1. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病と被る発熱・白血球/汎血球減少・肝機能障害(抗甲状腺薬による無顆粒球症の様)
  2. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病だけでは説明が難しいリンパ節腫脹、肝脾腫、凝固異常、高LDH血症、DIC所見(甲状腺クリーゼの様)
  3. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病とは異なる高フェリチン血症(1万異常なら、かなり疑わしい)(甲状腺機能亢進症/バセドウ病では鉄の消耗が激しくフェリチンも低下)

甲状腺機能亢進症/バセドウ病に合併する血球貪食症候群は、偶然合併しただけなのか、バセドウ病の免疫機序により誘発されたのか不明です。報告では、WBC1400まで低下し、骨髄穿刺で活性化されたマクロファージと血球貪食像を認め、ステロイドパルス療法で改善。甲状腺機能亢進症/バセドウ病にはアイソトープ治療行ったそうです。(第54回 日本甲状腺学会 P206 血球貪食症候群を契機に診断されたバセドウ病の1例)

血球貪食症候群と甲状腺クリーゼ

高サイトカイン血症・播種性血管内凝固症候群(DIC)・血球貪食症候群(HPS)を合併した甲状腺クリーゼの症例が報告されています。汎血球減少があったため、血球貪食症候群(HPS)を疑い、高フェリチン(27600ng/ml)・高sIL2-R(可溶性インターロイキン2受容体)(7218 U/ml)血症・IL-6(インターロイキン6)値上昇の結果から確信を持ったとの事です。sIL2RIL-6は非常に時間が掛かる(sIL2Rは4-5日、IL-6は1週間以上)検査で、甲状腺クリーゼが安定した(もしくは不幸な転帰を取った)後にしか結果が来ないため、高フェリチン血症が決め手になります。早期のヘパリンと副腎皮質ステロイド剤投与が功を奏したそうです。

血球貪食症候群(HPS)の甲状腺クリーゼとの合併報告は稀(いや、意外と見逃されているかもしれません)ですが、播種性血管内凝固症候群(DIC)、多臓器不全(MOF)発症のリスクを高めます。(第56回 日本甲状腺学会 P2-019 高サイトカイン血症を呈し播種性血管内凝固症候群(DIC))

sIL2-R (可溶性インターロイキン2受容体)甲状腺機能亢進症/バセドウ病無痛性甲状腺炎でも、甲状腺ホルモンがリンパ球を刺激する事により高値になるため、必ずしも血球貪食症候群(HPS)にはなりません。(第55回 日本甲状腺学会 P1-03-11 可溶性インターロイキン2受容体(IL2-R)異常高値を示した肝不全、DIC合併の甲状腺クリーゼ(TS)の1例)

重症の甲状腺クリーゼでは、2重濾過血漿交換(DFPP)を行う事があります。甲状腺ホルモンとバセドウ病抗体(TRAb)を除去できますが、インターロイキン6(IL-6)やTNF-α は除去できないとの報告です。(第57回 日本甲状腺学会 P2-026 血漿交換と平温療法を行った甲状腺クリーゼの一例)

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