糖尿病じゃないよ！中枢性尿崩症(ADH 分泌不全)・抗利尿ホルモン（バソプレッシン）[甲状腺 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック 大阪]
内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪)
甲状腺専門・内分泌代謝の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 附属病院 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。
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Summary
抗利尿ホルモン（ADH, AVP, バソプレッシン）が出ない中枢性尿崩症(ADH 分泌不全)[特発性尿崩症、続発性(脳腫瘍の頭蓋咽頭腫・胚芽腫、サルコイドーシス、脳外傷・脳手術後、脳動脈瘤・脳炎、リンパ球性漏斗下垂体炎、遺伝性]。症状は1日3L以上の薄い尿（低張尿）、口渇・多飲・多尿の脱水。MRIで下垂体後葉の信号低下、途絶。5%高張食塩水負荷試験・バソプレッシン負荷試験・水制限負荷試験で診断。治療はデスモプレシン[合成抗利尿ホルモン（バソプレシン）製剤]。副腎不全では仮面尿崩症。抗利尿ホルモンは門脈圧亢進症治療薬。高齢者は相対的尿崩症。
Keywords
中枢性尿崩症,ADH,デスモプレシン,抗利尿ホルモン,バソプレッシン,診断,治療,甲状腺,副腎不全,仮面尿崩症
口渇、多飲、多尿でも糖尿病とは限りません。尿崩症もあります。典型的には1日尿量は3000ml以上のダダ漏れで、脱水になります。
抗利尿ホルモン（ADH, AVP, バソプレッシンと呼び方は色々）は、尿を減らして、体内に水分を留めるホルモンです。脳の視床下部で産生され、下垂体茎を通り、下垂体後葉に貯蔵された後、血中へ分泌されます。
抗利尿ホルモンの量が減ったり、血中に放出できないと、多量の薄い尿（低張尿）が出ます。
中枢性尿崩症には、
- 原因のはっきりしない特発性尿崩症(40%)
- 脳の腫瘍(頭蓋咽頭腫・胚芽腫)、サルコイドーシス[Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2017;34(2):191-193.]、結核[Acta Reumatol Port. 2010 Apr-Jun;35(2):232-5.]、脳外傷・脳手術後、脳動脈瘤・脳炎などが原因がある続発性尿崩症(60%):下垂体腺腫(下垂体神経内分泌腫瘍)は少ない
リンパ球性漏斗下垂体後葉炎（LINH：lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis）。血中抗ラブフィリン 3A抗体陽性（感度76%）[J Clin Endocrinol Metab. 2015 Jul;100(7):E946-54.]
新型コロナウイルス(SARS-CoV-2)感染晩期後遺症（合併症）としての中枢性尿崩症
- 常染色体優性遺伝の抗利尿ホルモン合成障害家族性尿崩症(1%)：構造異常のある抗利尿ホルモン（ADH, AVP, バソプレッシン
常染色体優性遺伝のWolfram（ウォルフラム）症候群、WFS遺伝子異常。
1日3L以上の薄い尿が出て、口渇・多飲・多尿の脱水症状がおこります。
- 低張尿；尿比重1.008～1.012(血漿成分と同じ等張尿）以下]が出て、尿浸透圧低下
- 血漿浸透圧は、脱水のため上昇
- 血漿抗利尿ホルモン（ADH, AVP, バソプレッシン）低値
- MRIで下垂体後葉の信号が低下、あるいは視床下部から下垂体へ至る経路が途中で途絶します。
- 確定診断のため、5%高張食塩水負荷試験・バソプレッシン負荷試験・水制限負荷試験（但し脱水の危険があると行わない）は大阪公立大学病院(旧、大阪市立大学病院) 代謝内分泌内科に短期入院して行います。
中枢性尿崩症(ADH 分泌不全)の治療はデスモプレシン[合成抗利尿ホルモン（バソプレシン）製剤]。12～24時間と長時間効果が持続するが、個人差が大きい。スプレー型点鼻薬、経口剤の2種類。過量投与で低ナトリウム血症、水中毒。
尿崩症はナトリウム濃度の低い低張尿が多量に排泄され、高ナトリウム性脱水となるため、応急処置的に5％ブドウ糖液の点滴を要する。ブドウ糖は体内で代謝されるので、ブドウ糖液は自由水になります。
仮面尿崩症
副腎不全[アジソン病など原発性副腎皮質機能低下症、2次性(続発性)副腎皮質機能低下症]を併発すると、代償的に抗利尿ホルモン合成が促進され尿崩症がマスクされます（仮面尿崩症）。副腎皮質ホルモン補充で尿崩症が顕在化されます。
高齢者では正常人でもMRI T1 強調画像で下垂体後葉輝度の低下を認め、抗利尿ホルモン産生が低下してます。高齢者の相対的尿崩症は夜間多尿の原因になります。
[Bajaj Finserv Healthより改変]
Wolfram症候群（ウォルフラム症候群）1は常染色体劣性遺伝性神経変性疾患で、WFS遺伝子の異常により発症。診断時の平均年齢は12.4歳。
- インスリン依存性糖尿病、2型糖尿病（特異的、すべての患者で最初の臨床症状）
- 両側進行性視神経萎縮症（特異的）
- 感音性難聴および中枢性尿崩症(85.7%)
- 橋本病（慢性甲状腺炎）(21.4%)
- 精神神経障害(35.7%)
- 性腺機能低下症(7.1%)
- 泌尿生殖器の異常(21.4%)
- 心臓病(14.2%)
Wolfram症候群（ウォルフラム症候群）1の57.1%が平均年齢27.3歳で死亡。主な死因は、脳幹萎縮による中枢性呼吸不全です。
[Int J Environ Res Public Health. 2022 Jan 4;19(1):520.]
抗利尿ホルモン（バソプレッシン）は V1 受容体を介し強力な血管収縮作用で、以下のように使用されます。
- 門脈圧亢進症による静脈瘤出血の緊急止血、門脈圧亢進症性胃症に使われます。βブロッカー：プロプラノロール（インデラル®）も同様の作用。
- 肝腎症候群の治療
- 敗血症性急性腎障害(AKI)は末梢血管拡張しているため、大量輸液、エピネフリン・バソプレッシン・ドパミン（低用量ではダメ）。使用方法は施設により異なり、最初から使用する場合、ノルアドレナリンをこれ以上増やせない時に使用する場合など様々。
- 血液分布異常性ショックでカテコラミンにパソプレシンを併用すると心房細動(Af)発症率が低下するとの報告があります。(JAMA. 2018 May 8;319(18):1889-1900.)
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,浪速区,生野区,天王寺区,東大阪市も近く。
