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橋本脳症, 脳の病気/脳梗塞と甲状腺                    [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 動脈硬化 甲状腺超音波(エコー)検査の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:最新・専門の検査/治療/知見②甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 長崎クリニック(大阪)

もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)でしかできない検査/治療・当院ホームページでしか得られない情報が満載です。これらは、院長が最新の海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

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Summary

橋本脳症など脳の病気と甲状腺を解説します。橋本脳症抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)陽性者に多く、甲状腺ホルモン値に関係ありません。原因は細小血管炎による脳血流低下で、MRIは異常なく、SPECTで脳血流低下します。もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)と甲状腺機能亢進症/バセドウ病、脳動脈解離、中枢神経ループス、抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)陽性の自己免疫性脳炎も説明します。

橋本脳症, 脳の病気と甲状腺

橋本脳症

橋本脳症とは

橋本脳症は自己免疫性甲状腺疾患に関連した脳症です。

発症年齢は平均58歳(19~87 歳)で、20 歳台と50 歳台に二峰性のピーク。
男:女=1:2~3(橋本病は1:20)

自己抗体[特に抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)]陽性者に多く、
甲状腺ホルモン値に関係ない(7割は甲状腺機能正常、高度の甲状腺機能機能低下甲状腺機能亢進は稀)のが特徴です。(J Neuroimmunol 2007.4; 185: 195-200.)

原因は細小血管炎による脳血流低下と考えられ、MRIで異常なく、SPECTによる脳血流低下を証明する必要があります。

橋本脳症の分類

クロイツフェルト・ヤコブ病 脳波
  1. 急性脳症型(70%):意識障害、精神症状、痙攣など
    非ヘルペス性辺縁系脳炎含む(Psychiatry and Clinical Neurosciences 2013; 67: 126–131)
  2. 精神症状型 (20%):幻覚、せん妄、認知症など
  3. 小脳失調型 (5%):運動失調・眼振・筋緊張低下・構音障害(ろれつが回らない)
  4. クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)型(5%):
    (1)活動性の低下(傾眠傾向),うつ傾向,もの忘れ等で始まり
    (2) 認知症が急速に進行。言葉が出にくく,意思疎通できなくなり,特有のミオクローヌス(筋の突然の収縮が同時多発性におこる)が出現。寝たきりになります。PSD(周期性同期放電)脳波が特徴(心電図のような波形)。

橋本脳症の診断

橋本脳症の診断は

  1. 頭部MRI;異常が見つかる頻度は低い(約20%)で、時に血管炎・び慢性白質病変・辺縁系病変認める
  2. 頭部血流SPECT;約70%で、び慢性血流低下
  3. 脳波検査;約90%で、多彩な異常所見が見つかります。基礎波の徐波傾向が多いが、鋭波や周期性突発波も出現します。
  4. 抗N末端アルファエノラーゼ抗体(抗NAE抗体、解糖系酵素への抗体)が橋本脳症に特異的。感度50%程度ですが、特異度90%。(残念ながら、日本では測定できる研究機関は無くなりました。2017年現在)

以上より、頭部MRIで異常が見つかる事は少なく、頭部血流SPECTと脳波検査行うしかありません。

抗N末端α―エノラーゼ(NAE)抗体

抗N末端α―エノラーゼ(NAE)抗体

橋本脳症 脳波

橋本脳症 脳波

院長が共同演者の学会発表

[P1-12-4] 甲状腺機能亢進症の精神症状が遷延し、診断しえた橋本脳症の1例

第89回日本内分泌学会学術総会

橋本脳症の治療

橋本脳症の治療は、急性脳症型ではステロイドが奏功します。しかし、亜急性・慢性に精神症状を繰り返す型での効果は低いです。また、ステロイドが効いていても、減量時に再発する例も多く、免疫抑制剤(アザチオプリンなど)の併用も必要になります。(J Neuropsychiatry Clin Neurosci 18:1, 14-20, 2006)

報告されている急性脳症型の中にはステロイドパルス療法でも効果乏しく、血漿交換療法(PE)を3日間行い救命したが、大脳高次機能障害と難治性の症候性てんかんの後遺症が残ったそうです。(第56回日本甲状腺学会P2-049 バセドウ病治療中に意識障害と急性心不全で発症し血漿交換療法により救命しえた橋本脳症の1 例)

橋本脳症と異なる本物のクロイツフェルト・ヤコブ病

脳MRI拡散強調像で大脳皮質が高信号になる点、脳脊髄液で異常がない点が橋本脳症と異なります。原因は異常プリオン蛋白の蓄積で、硬膜移植の感染・英国の牛肉からの感染が話題になりましたが、患者との通常の接触で感染することはなく、隔離の必要はありません。

橋本脳症急性脳症型甲状腺機能亢進症/バセドウ病無痛性甲状腺炎を合併すると

橋本脳症急性脳症型の38℃以上の発熱・意識障害に、甲状腺機能亢進症/バセドウ病無痛性甲状腺炎を合併すると甲状腺ホルモン高値の条件が加わり、甲状腺クリーゼの診断基準を満たしてしまいます。本当の甲状腺クリーゼではないため、甲状腺クリーゼの治療しても意識障害は改善しません(最初だけのステロイド剤がわずかに効くかもしれません)。(第54回 日本甲状腺学会 P101 甲状腺クリーゼで発症した橋本脳症の一例)

脳の病気と甲状腺

もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)と甲状腺機能亢進症/バセドウ病

もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)

もやもや病は, 両側の内頸動脈末端と前中大脳動脈部が狭窄・ 閉塞し、異常血管網が発達する原因不明の病気です。若年者で脳虚血(TIA、脳梗塞)、脳出血おこします。基礎疾患がある場合, 類もやもや病と言われ、甲状腺機能亢進症/バセドウ病に合併、甲状腺治療開始後に脳虚血症状も改善する報告が多くあります。

甲状腺機能亢進症/バセドウ病に合併する類もやもや病の原因は不明です。筆者は、

  1. 甲状腺ホルモンによる交感神経亢進状態で血管収縮
  2. 循環血液量増大・心拍出量増大・頻脈による血管内皮障害

ではないかと考えています。

脳動脈解離

脳動脈解離は、もやもや病同様、若い世代の脳卒中の10~25%を占め甲状腺疾患の年齢層に重なります。外傷性・非外傷性(Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、高ホモシステイン血症など)に分かれます。

中枢神経ループスと甲状腺

中枢神経症状を呈する全身性エリテマトーデス(SLE)は重症(中枢神経ループス)。うつ状態、失見当識、妄想などの精神症状と痙攣、脳血管障害がみられる。全身性エリテマトーデスは若年女性に好発し、慢性甲状腺炎[橋本病](12%)・甲状腺機能亢進症/バセドウ病と合併、橋本脳症・もやもや病・脳動脈解離と鑑別要します。血清中に抗リポゾームP抗体、髄液にバセドウ病眼症アミオダロン誘発性甲状腺中毒症2型でも上昇するIL-6[インターロイキン(Interleukin)-6]を認めることがあります。

抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)陽性の自己免疫性脳炎

X-p

自己免疫性脳炎は若年女性に好発し、辺縁系が障害される急性非ヘルペス性脳炎(非ヘルペス性辺縁系脳炎)の一つです。

  1. 卵巣奇形腫に合併する傍腫瘍性辺縁系脳炎と
  2. 非傍腫瘍性非ヘルペス性急性辺縁系脳炎

の2つは抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluR 抗体)の1つである抗N-methyl-D-aspartate(NMDA)受容体抗体陽性が特徴で、バセドウ病眼症アミオダロン誘発性甲状腺中毒症2型でも上昇するIL-6[インターロイキン(Interleukin)-6]などのサイトカインが報告されています。自己免疫性脳炎と自己免疫性甲状腺炎との関連は不明、橋本脳症との鑑別は問題になります。

自己免疫性脳炎の症状は、

  1. 感冒症状後に急速に統合失調症様症状
  2. 痙攣、中枢性低換気(呼吸困難)、遷延性意識障害、口顔面の異常運動

自己免疫性脳炎の治療は、

  1. 第一選択免疫療法(ステロイドパルス療法、免疫グロブリン大量療法、血漿交換療法):約50%は抵抗性
  2. 第二選択免疫治療(発症早期からシクロフォスファミド大量療法、リツキシマブ投与)が推奨されます(ただし日本では保険適応無し)
    防衛医大の報告では5例(内3例は第一選択免疫療法抵抗性)の自己免疫性脳炎に、リツキシマブ投与し全例で改善を認めたそうです。しかも重篤な副作用はなかったとの事です。(第114回 日本内科学会 132 抗NMDA受容体抗体脳炎に対するrituximabの有効性の検討)

自己免疫性脳炎の死亡率は約7%。

甲状腺機能亢進症/バセドウ病で脳梗塞

甲状腺機能亢進症/バセドウ病では、若くても脳梗塞を起こす事があります。その原因として、

  1. 血管内皮障害:循環血液量増大、高拍出量、収縮期血圧上昇、脈圧増大→血管内皮障害因子(VWF)が上昇
  2. 心房細動(Af):最も有名な不整脈、甲状腺機能亢進症/バセドウ病の約4%で起こるとされます。左房血栓が形成され、脳へ飛びます。
  3. 抗リン脂質抗体症候群
  4. もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)
  5. 大動脈炎症候群

などが考えられます。若い方で、甲状腺機能亢進症/バセドウ病を甘く考え、治療の自己中断を繰り返す方がおられますが、脳梗塞を起こすかもしれませんよ。

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