甲状腺と耳,ANCA関連中耳炎,突発性難聴,再発性多発軟骨炎[橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波エコー検査 甲状腺機能低下症 長崎甲状腺クリニック 大阪]
甲状腺：専門の検査/治療/知見③ 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会年次集会で入手した知見です。
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内耳孔内には顔面神経と内耳神経があります。
長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。甲状腺のみの診療です。耳鼻・難聴の診療を行っておりません。
Summary
甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症ともに突発性難聴のリスク高い。治療して甲状腺機能が正常化してもリスクは低下しない。突発性難聴でステロイド治療後にバセドウ病発症する事も。再発性多発軟骨炎はタイプⅡコラーゲン抗体などによる全身軟骨への自己免疫が原因。約20%で抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(MPO-ANCA,P-ANCA)陽性で抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)]の副作用(ANCA関連血管炎)の事も。ANCA関連中耳炎は抗生物質が効かない間に高度難聴に。早期発見し副腎皮質ステロイド投与で聴力改善の可能性。
Keywords
突発性難聴,甲状腺機能低下症,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,再発性多発軟骨炎,ANCA関連中耳炎,甲状腺,ANCA関連血管炎,耳
甲状腺と耳
- 突発性難聴治療後バセドウ病発症
- 老人性難聴（加齢性難聴）
- 両側騒音性難聴
- 耳硬化症
- 甲状腺炎・糖尿病の後に目・耳・鼻・頚部リンパ節の炎症（再発性多発軟骨炎）
- 難聴と甲状腺（ペンドレッド症候群、CRYM（マイクロ クリステリン異常症）、急激な甲状腺機能低下症で聴覚機能低下、骨形成不全症、先天性風疹症候群）
- ANCA関連中耳炎 多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)
- 甲状腺機能低下症に伴う粘液水腫性滲出性中耳炎
- 通常の滲出性中耳炎
- 先天性真珠腫
甲状腺と鼻・副鼻腔
突発性難聴とは？
突発性難聴は、原因不明に突然生じる内耳障害（感音難聴）で、内耳を栄養する血管の虚血（血流不全）により生じるとされます。
虚血の程度が大きいと、音を感じる蝸牛だけでなく、平行感覚を司る前庭や3半規管も障害し、眼振（眼球の振動）や回転性めまいを起こします。
突発性難聴の症状は、
- 聴こえにくい
- 耳閉塞感（耳が詰まった様な感じ）
- 聴覚補充現象（逆に、わずかな音の変動にも気付く）
- 回転性めまい、眼振（眼球の振動）
2週間以内に副腎皮質ステロイド薬を投与しないと回復が望めなくなります。
甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症ともに突発性難聴のリスクが高い
突発性難聴を発症するリスクは、
- 甲状腺機能低下症(調整オッズ比、1.54;95%CI、1.02-2.32;p=0.042)
- 甲状腺機能亢進症(調整オッズ比、1.41;95%CI、1.07-1.85;p=0.015)
ともに高く（Int J Environ Res Public Health. 2020 Jan 29;17(3):834.）、
- 耳管または中耳粘膜浮腫による導電性聴覚障害
- 蝸牛のコルチ器内外の障害、聴覚中枢障害による感音難聴
が存在するのが原因と考えられます。（Clin Neurophysiol. 2008 Apr; 119(4):786-90.）
例え治療して甲状腺機能が正常化しても突発性難聴を発症するリスクは有意に低下しないとされます。（Int J Environ Res Public Health. 2020 Jan 29;17(3):834.）
また、
- 甲状腺機能障害の内、特に甲状腺機能低下症が突発性難聴に関連するとされます（Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 Dec; 135(6):995-6.）。
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病では高音性難聴を来します（Endocrine. 2012 Feb;41(1):116-21.）。
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病の凝固能亢進による循環障害（バセドウ病/甲状腺機能亢進症で血栓できやすい？）が突発性難聴を発症する原因の一つと考えられます（Clin Appl Thromb Hemost. 2008 Jul; 14(3):356-9.）。
逆に、突発性難聴患者が甲状腺機能障害を持っている頻度は、健常人の約2倍とされます（Clinics (Sao Paulo). 2010; 65(11):1149-553.）
突発性難聴治療後にバセドウ病が発症（高用量ステロイドの急激な減量が原因？）
突発性難聴でステロイド治療後にバセドウ病を発症する事があります。ステロイドパルスも含め、高用量のステロイドを投与した後、亜急性甲状腺炎・甲状腺眼症（バセドウ病眼症）などに比べてかなり早いペースで減量していきます（突発性難聴自体はそれで良いのでしょうが）。
ステロイドで免疫を強力に抑えた後、いきなり解除させるので、急激な免疫系の変動が起こり、潜在的な自己免疫が呼び起される危険があります。（バネを目いっぱい抑えて放すと、跳ね上がるように）
よって、元々バセドウ病の遺伝的素因がある人なら、バセドウ病が顕在化する可能性があります。（第55回 日本甲状腺学会 P2-06-08 ステロイド治療後バセドウ病へ移行した巨大甲状腺腫を呈する橋本病の一例）
急ではなく、自分でも気が付かないうちに、ゆっくりと難聴が進行する場合があります。これは加齢による内耳の衰えで、65歳以上の約40%に見られる老人性難聴（加齢性難聴）です。とくに、携帯などの電子音が聞き取りにくくなります。老人性難聴（加齢性難聴）と思っていても、
の事もあるので注意を要します。
性ホルモン（エストロゲン、プロゲステロン、テストステロン） の変化は老人性難聴（加齢性難聴）に影響します（Hear Res. 2021 Mar 15;402:108093.）。老人性難聴（加齢性難聴）に対する甲状腺ホルモンの関与は、現時点で不明です。
老人性難聴（加齢性難聴）で他者とのコミュニケーションが減ると、
- 社会的孤立を引き起こす
- 認知症が進行する
- うつ病を発症する
可能性があります。
老人性難聴（加齢性難聴）は治せませんが、補聴器による聴覚リハビリテーションで聞こえをやや改善できます。
老人性難聴（加齢性難聴）の予防には、若い時から大音量の音を避ける（例えばイヤホンで大音量の音楽を長時間効かない）ことが重要です。
両側騒音性難聴は、
- 常に大音響を聴くような仕事をしている（職業性難聴）
- 通勤・通学時など大音量の音楽をスマホでイヤーフォンを介して聴き続ける
のは原因でおこります。年齢関係なく20歳代でもおこります。耳鳴を伴い4,000 Hzの高周波数領域が聴き取りにくく、オージオグラムではC5-dipとして記録されます。
職業性難聴では、正常聴力者に比べて甲状腺ホルモンの遊離サイロキシン(FT4)値が低くなります[Indian J Occup Environ Med. 2021 Jan-Mar;25(1):4-10.]。
耳硬化症（otosclerosis）とは、両側のアブミ骨底板と内耳骨包に進行性の骨異形成が起こり、癒合・硬化して進行性伝音難聴と耳鳴を生じる疾患です。若年発症（思春期頃）で女性に多く、妊娠・出産を契機に進行します。[JAAPA. 2017 Feb;30(2):17-22.]
耳硬化症患者の抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体:TPOAb)価は健常人と変わりません、[Acta Otolaryngol. 1998 Jun;118(3):375-80.]
図のオージオグラムでは、両耳において2,000Hz の骨導が低下して、水平型伝音難聴を認めます。側頭骨CT検査で診断確定。
再発性多発軟骨炎は、タイプⅡコラーゲン抗体などによる全身軟骨への自己免疫が原因です。甲状腺炎・糖尿病・シェーグレン症候群・関節リウマチ罹患後に、あたかも耳鼻咽喉科の病気のような目・耳（耳介の発赤腫脹、難聴）・鼻・喉(のど)（喉頭蓋軟骨炎）・頚部リンパ節の急性炎症がおこります。さらに、気管軟骨炎で気管支喘息、多発関節炎もおこります。
約20%で抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(MPO-ANCA,P-ANCA)が陽性になり、抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)]の副作用MPO-ANCA関連血管炎として発症する事があります。
報告では、プロパジール中止により自然寛解したそうです。（第55回 日本甲状腺学会 P1-01-02 プロピルチオウラシルによるバセドウ病治療中に発症し、薬剤中止により寛解が得られた再発性多発軟骨炎の例）
甲状腺機能亢進症/バセドウ病治療薬、抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)を一年以上服薬しておきる稀な副作用に、抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(MPO-ANCA,P-ANCA)陽性となるMPO-ANCA関連血管炎があります。
近年、中耳炎で発症するANCA関連血管炎の報告が増加しています[ANCA関連中耳炎（Otitis Media with ANCA-Associated Vasculitis ; OMAAV）]（Mod. Rheumatol 2016 ; 11 : 1-8.） 。まさかANCAが原因とは誰も思わないため、抗生物質が効かず、何度か変更している間に治療が遅れ、高度難聴になります。
中耳炎なので当然ですが、症状は急性中耳炎・外耳炎症状、耳痛、難聴（骨導聴力閾値が進行性に上昇、混合性難聴）、耳鳴、めまい（前庭障害）です。
顔面神経麻痺が出現すれば、普通の中耳炎でない事に気付きます。特徴的なのは顔面神経麻痺、頭痛（肥厚性硬膜炎）の合併が多い事です。（日本耳科学会 編: ANCA関連血管炎性中耳炎 （OMAAV）診療のてびき 2016年版. 金原出版; 2016）
多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)に似た病態です。ANCA関連中耳炎は、通常の中耳炎治療（抗菌薬または鼓膜換気チューブ留置）は効果なく（細菌性でないので当たり前ですが）、鼓膜切開すると肉芽腫を疑う病変が見つかります（しかし、病理組織検査でも70%は診断不能とされます）。
むしろ血清MPO-ANCAまたはPR3-ANCAが陽性であれば疑い濃厚。
報告例ではプロピルチオウラシル(プロパジール、チウラジールいずれかは不明)を
- 29年間服薬後（第61回 日本甲状腺学会 O9-2 リツキシマブで治療したPTU誘発ANCA関連中耳炎の1例）
- 8年間服薬後（Endocr J. 2020 Sep 29.）
にANCA関連中耳炎を発症しており、「何十年経ってもプロピルチオウラシルの副作用は起こり得るので油断できない」と言う教訓的な報告でした。
ANCA関連中耳炎 CT画像；中耳と乳様突起に滲出液貯留を認めます。（Endocr J. 2021 Feb 28;68(2):145-151.）
ANCA関連中耳炎の標準治療は、
- 第一に抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)を中止する
- 副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤シクロフォスファミドの併用療法ですが、治療抵抗性の場合、甲状腺悪性リンパ腫にも用いられるリツキシマブ（リツキサン®）の投与が認められています。（日耳鼻 2016; 119: 81-86）
早期発見できれば、副腎皮質ステロイド投与で聴力は速やかに改善する可能性があります。しかし、進行すれば
- 重度難聴の後遺症
- 肥厚性硬膜炎による致死的な経過
に至ります。
甲状腺機能低下症に伴う粘液水腫性滲出性中耳炎は、甲状腺ホルモン剤の補充でしか改善しません。[HNO. 1986 Jul;34(7):305-6.]
ANCA関連中耳炎、粘液水腫性滲出性中耳炎の鑑別すべき病気として、通常の滲出性中耳炎（exudative otitis media）があります。滲出性中耳炎とは、
- 急性中耳炎
- 鼻や喉（のど）の炎症
- 慢性副鼻腔炎(蓄膿)
で生じた滲出液が耳管から排出されずに蓄積した状態。[Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997 Aug;106(8):619-23.]
急性中耳炎
滲出性中耳炎
先天性真珠腫は、胎生期に迷入した中耳上皮細胞が増殖した上皮嚢腫です。鼓膜との連続性はありません。真珠腫性中耳炎の5％を占め、中耳炎を起こしていない場合の症状は
- 難聴
- 顔面神経麻痺
のみです。
先天性真珠腫の治療方法は、鼓室形成術。特に甲状腺との関連はありませんが、子供の難聴が疑われたら
との鑑別が必要です。
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,生野区,天王寺区,東大阪市も近く。
