尋常性天疱瘡・水疱性類天疱瘡・疱疹状皮膚炎(ジューリング疱疹状皮膚炎)と甲状腺[橋本病 バセドウ病 甲状腺機能低下症 長崎甲状腺クリニック 大阪]
甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
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Summary
尋常性天疱瘡は表皮細胞間接着因子デスモグレインに対する抗デスモグレイン1抗体・3抗体による自己免疫性水疱症。男性のみ橋本病(慢性甲状腺炎)に合併、バセドウ病や甲状腺癌とは無関係。水疱性類天疱瘡は表皮基底膜部へミデスモゾームの17型コラーゲン（BP180）に対する抗BP180抗体が陽性。甲状腺機能低下症/橋本病（慢性甲状腺炎）・甲状腺機能亢進症/バセドウ病との合併報告あり。疱疹状皮膚炎(ジューリング疱疹状皮膚炎)はセリアック病と同じくグルテンに対する免疫反応が原因。橋本病・甲状腺機能低下症・潜在性甲状腺機能低下症を合併。
Keywords
尋常性天疱瘡,橋本病,甲状腺,バセドウ病,水疱性類天疱瘡,甲状腺機能低下症,甲状腺機能亢進症,疱疹状皮膚炎,ジューリング疱疹状皮膚炎,セリアック病
尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）は、自己免疫による皮膚・粘膜の炎症から水疱（水ぶくれ、表皮内水疱）が生じる病気です。
表皮細胞間接着因子デスモグレインに対する自己抗体（抗デスモグレイン1抗体、3抗体）により接着が阻害され、水疱が生じます。
どういう訳か、男性のみ自己免疫性甲状腺炎の橋本病(慢性甲状腺炎)に合併するとされます。一方で、バセドウ病や甲状腺癌とは関係ありません(Front Med (Lausanne). 2018 May 30;5:159.)。自己免疫性甲状腺疾患と言っても、橋本病(慢性甲状腺炎)とバセドウ病は、関与する免疫細胞が異なるためと筆者は考えています。(橋本病とバセドウ病)
尋常性天疱瘡の症状は、
- 口腔粘膜疹；口腔粘膜にびらんを生じ、摂食時に疼痛。歯肉や口蓋部にも
- 皮疹；皮膚にも水疱・紅斑・びらん・痂皮
皮膚生検で表皮基底層直上に裂隙を認め、棘融解像を伴う。蛍光抗体直接法では表皮下層を中心に表皮細胞間にIgG、C3 の沈着を認める。
尋常性天疱瘡 口腔粘膜疹
尋常性天疱瘡 皮疹
尋常性天疱瘡 皮膚生検
水疱性類天疱瘡（すいほうせいるいてんぽうそう）は自己免疫性水疱症の一つで、搔痒を伴う皮疹が全身に拡大します。
皮疹は、びらん・浮腫性紅斑・緊満性水疱・血疱（水疱内容が血性）により構成されます。
水疱性類天疱瘡を組織生検し、蛍光抗体直接法で見ると表皮基底膜部にIgGとC3の線状沈着を認めます。また、血液検査では、表皮基底膜部へミデスモゾームの1つ17型コラーゲン（BP180）に対する自己抗体（抗BP180抗体）が陽性になります。
水疱性類天疱瘡と自己免疫性甲状腺疾患は、関連するという報告と関連なしとする報告の両方があります[J Am Acad Dermatol. 2013 Apr;68(4):687-689.][J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Apr;20(4):511-513.]。
橋本病（慢性甲状腺炎）とは関連するが、バセドウ病とは関連しないとの報告もあります[J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 May 25.]。
実際の合併報告は多数あり、
- 白斑、潜在性甲状腺機能低下症/橋本病（慢性甲状腺炎）を合併[Dermatol Online J. 2005 Aug 1;11(2):20.]
- 甲状腺機能低下症/橋本病（慢性甲状腺炎）を合併[J Am Acad Dermatol. 1981 Nov;5(5):558-60.]
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病を合併[Acta Derm Venereol. 2005;85(6):560-1.]
糖尿病治療薬のDPP-4阻害薬により水疱性類天疱瘡が発症する場合があります。通常の類天疱瘡より軽症が多く、抗BP-180抗体が陰性のこともあります。
疱疹状皮膚炎(ジューリング疱疹状皮膚炎)も自己免疫性水疱症の一つですが、日本人には少ない。疱疹状皮膚炎は、セリアック病患者の15～25％に発症し、セリアック病と同じく、小麦・ライ麦・大麦に含まれるグルテン蛋白質に対する免疫反応が原因。
疱疹状皮膚炎では四肢伸側に左右対称性の強いかゆみ(そう痒)を伴う再発性紅斑と赤い小水疱が現れます。
疱疹状皮膚炎では他の自己免疫疾患[甲状腺疾患(5〜11%)、悪性貧血(1〜3%)、1型糖尿病(1〜2%)、膠原病など]や小腸悪性リンパ腫の合併率が高い。[An Bras Dermatol. 2013 Jul-Aug;88(4):594-9.]
疱疹状皮膚炎患者における
- 橋本病抗体（サイログロブリン抗体、マイクロゾーム抗体）保有率は48%
- IgA型の甲状腺自己抗体保有率は29%
- 顕在性甲状腺機能低下症は5%
- 潜在性甲状腺機能低下症は5%
[Br J Dermatol. 1988 Mar;118(3):377-83.]
疱疹状皮膚炎の確定診断は、皮膚生検を行い直接蛍光抗体法で真皮乳頭先端のIgA 顆粒状沈着を証明すること。また、血液検査で、
- IgA抗組織トランスグルタミナーゼ抗体
- IgA抗表皮トランスグルタミナーゼ抗体
- IgA抗筋内膜抗体
などを認めます。[Medicina (Kaunas). 2021 Aug 20;57(8):843.]
疱疹状皮膚炎はグルテン除去食によって軽快。
疱疹状皮膚炎[An Bras Dermatol. 2013 Jul-Aug;88(4):594-9.]
疱疹状皮膚炎 真皮乳頭先端のIgA 顆粒状沈着[An Bras Dermatol. 2013 Jul-Aug;88(4):594-9.]
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