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甲状腺アミロイドーシス   [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 動脈硬化 甲状腺超音波(エコー)検査の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

甲状腺:専門の検査/治療/知見② 橋本病 バセドウ病 専門医 長崎甲状腺クリニック(大阪)

甲状腺アミロイドーシス

甲状腺の、長崎甲状腺クリニック(大阪市東住吉区)院長が海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学 代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

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Summary

アミロイドーシスは繊維構造をもつ不溶性蛋白;アミロイドが臓器に沈着し機能障害をおこす疾患。原発性甲状腺アミロイドーシスは稀。結節性甲状腺アミロイドーシスは橋本病のリンパ球・形質細胞がIgGのκ鎖を産生するのが原因?多発性骨髄腫のM蛋白によるALアミロイドーシス、関節リウマチの血清アミロイドA(SAA)によるAAアミロイドーシス、トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーも解説。甲状腺機能低下症、難治性下痢、ネフローゼ症候群を起こします。超音波(エコー)画像は高輝度/低輝度いずれもあり。アミロイドはコンゴーレッド染色に染まる。

Keywords

甲状腺アミロイドーシス,橋本病,ALアミロイドーシス,ALアミロイドーシス,トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー,甲状腺機能低下症,超音波,エコー,甲状腺,アミロイド

アミロイドーシスとは

アミロイドーシスは繊維構造をもつ不溶性蛋白;アミロイドが臓器に沈着し機能障害をおこす疾患で、甲状腺に沈着し甲状腺機能低下症甲状腺アミロイドーシス)になります。

超まれな原発性甲状腺アミロイドーシス

原発性甲状腺アミロイドーシスは、一生に一度お目に掛れるかの超まれな甲状腺アミロイドーシスです。以下の甲状腺に関連するアミロイドーシスは、甲状腺以外に原因がありますが、原発性甲状腺アミロイドーシスは甲状腺以外の原因はありません。免疫抗体のIgGのκ鎖などが甲状腺でアミロイドに変性し蓄積しますが、ALアミロイドーシスのように全身に蓄積しません。

謎の結節性甲状腺アミロイドーシス

謎の結節性甲状腺アミロイドーシスを鹿児島大学が甲状腺学会で複数回報告しています。超音波(エコー)検査上、見かけは甲状腺腫瘍、境界不明瞭、不均質な低エコー領域で、石灰化もあり。穿刺細胞診で腫瘍成分はなく、アミロイドのみが見つかるも、アミロイドーシスおこす他の病気が全くないとのものです。

橋本病に合併した結節性甲状腺アミロイドーシスの病理組織標本では、

  1. アミロイド結節内の甲状腺濾胞構造は破壊され、異物反応や石灰化も存在する(第57回 日本甲状腺学会 P2-061 橋本病に合併した甲状腺amyloidosis の一例)
  2. アミロイド結節の周囲の甲状腺組織には、リンパ球・形質細胞が炎症性細胞浸潤し、リンパ濾胞を形成します。これらのリンパ球・形質細胞が、IgGのκ鎖を産生するのが原因ではと推察しますが、原因不明です。(第58回 日本甲状腺学会 P1-12-3 橋本病に合併した甲状腺限局免疫グロブリン軽鎖amyloidosisの一例)

甲状腺に関連するアミロイドーシス原因

  1. ALアミロイドーシスアミロイドーシスでもっとも多く、多発性骨髄腫(M蛋白がアミロイドに変性)の予後不良因子(平均余命1.5年)ですが、Rd療法(レナリドミド+デキサメサゾン)、末梢造血幹細胞移植(ASCT)の有効性が報告されます
     
  2. AAアミロイドーシス関節リウマチに続発[慢性炎症時, 肝臓から産出される急性期蛋白の血清アミロイドA(SAA)の代謝産物アミロイドA], 家族性地中海熱(周期的に起こる発熱・関節炎・胸膜炎・腹膜炎)でも起こります。
     
  3. トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(下記):熊本県と長野県にトランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの大集積地があります。
  4. 老人性トランスサイレチンアミロイドーシス
  5. 透析アミロイドーシス:ベータ2ミクログロブリン(β2ーMG)が沈着。透析期間が数年以上で発症
  6. 脳アミロイドーシス:アルツハイマー型認知症でアミロイド前駆体蛋白(アミロイドベータ)が脳に蓄積。甲状腺機能低下症の仮性痴呆と鑑別。

3. トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー

トランスサイレチンは甲状腺ホルモンのチロキシン(T4)輸送タンパク質で、主に肝臓で合成され血中に分泌されます。

トランスサイレチンは栄養状態の指標で、炎症、妊娠、腫瘍など低栄養で低下します。

トランスサイレチンの立体構造は14kDa の単量体が四量体を形成した可溶性蛋白で、血中を循環していますが、単量体になるとアミロイドとして組織に沈着します。

トランスサイレチン遺伝子変異では、四量体構造が不安定になり単量体が増えるため、アミロイドーシスが進行します。

治療は肝移植し、正常なトランスサイレチンを作れるようにするしかありませんでした。しかし、最近、末梢神経障害の進行抑制薬「ビンダケル®カプセル20mg」(タファミジスメグルミン)が開発されました。

内分泌アミロイドーシス

  1. 甲状腺髄様癌:(プロ)カルシトニンアミロイド化
  2. Ⅱ型糖尿病インスリノーマ:LAPP(アミリン)がアミロイド化

甲状腺アミロイドーシス症状

甲状腺の腫大:アミロイドが甲状腺に沈着し、甲状腺は腫大します。

甲状腺機能低下症で治療中に

  1. 難治性下痢(消化管アミロイドーシス
  2. ネフローゼ症候群、尿タンパク増加や腎機能悪化(アミロイドーシス

を認めればアミロイドーシスの可能性あります。上部消化管と腎のアミロイド沈着程度は一致するので、まず胃カメラで生検します。

甲状腺アミロイドーシスによる甲状腺機能低下症心アミロイドーシスを合併すれば、徐脈・心不全が相乗効果で増悪します。心アミロイドーシスは心臓超音波検査でgranular sparklingという心筋内エコー輝度上昇が認められます。心アミロイドーシスの生命予後は4カ月です。

腎アミロイドーシスPAS染色

腎アミロイドーシスPAS染色とコンゴーレッド染色。PAS陽性の無構造物質は、コンゴーレッド染色で明瞭になり、アミロイドであるのが分ります。

腎アミロイドーシス コンゴーレッド染色

甲状腺アミロイドーシス画像

甲状腺アミロイドーシスの超音波(エコー)画像は、

  1. 脂肪浸潤のため高エコー輝度になる(J Ultrasound Med. 2010 Aug;29(8):1251-5.)
  2. 低エコー輝度になる。(第58回 日本甲状腺学会 P2-11-4 透析導入直後の甲状腺腫大を契機に診断されたAA型アミロイドーシスの1例)

両方の報告があります。

甲状腺アミロイドーシス(MRI)
甲状腺アミロイドーシス 超音波(エコー)画像
甲状腺アミロイドーシス 超音波(エコー)画像
甲状腺アミロイドーシス 超音波(エコー)画像

左は関節リウマチに合併した甲状腺アミロイドーシスの超音波(エコー)画像です。内部は低エコーに見えます。

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長崎甲状腺クリニック(大阪)

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