エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)で下垂体機能低下症[橋本病 バセドウ病 長崎甲状腺クリニック 大阪]
内分泌代謝(副甲状腺・副腎・下垂体)専門の検査/治療/知見 長崎甲状腺クリニック(大阪))
甲状腺専門・内分泌代謝の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌病態内科（内分泌骨リ科、第2内科）で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。尚、本ページは長崎甲状腺クリニック(大阪)の経費で非営利的に運営されており、広告収入は一切得ておりません。
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Summary
エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)は、クモ膜下腔がトルコ鞍内に下垂し、脳脊髄液で満たされた状態。原因は原発性、妊娠、自己免疫性下垂体炎、下垂体卒中、下垂体手術や放射線療法後。症状は視力障害、頭痛、脳脊髄液漏、下垂体機能低下症、中枢性甲状腺機能低下症[視床下部性（3次性）甲状腺機能低下症]、視床下部機能障害、高プロラクチン血症、先端巨大症、クッシング病、SITSH(TSH不適切分泌症候群)を起こす事も。原発性甲状腺機能低下症（橋本病・非橋本病）合併が多い。ダイナミックMRIで診断。治療は一般的に外科的手術の適応外。
Keywords
エンプティ・セラ症候群,empty sella症候群,トルコ鞍空洞症候群,原因,下垂体機能低下症,中枢性甲状腺機能低下症,橋本病,ダイナミックMRI,診断,治療
エンプティ・セラ症候群(empty sella症候群, トルコ鞍空洞症候群)は、クモ膜下腔がトルコ鞍内に下垂し、トルコ鞍が脳脊髄液で満たされた状態です。
エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の原因は、
- 原発性；中年女性に多く、エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)のほとんどを占める
鞍隔膜の形成不全→トルコ鞍で髄液の拍動を強く受ける→くも膜下腔が下垂→下垂体が菲薄化 - 続発性：
妊娠により下垂体の増大・縮小を繰り返す
リンパ球性下垂体炎（自己免疫で下垂体炎） - 下垂体卒中
下垂体手術や放射線療法後[World J Clin Cases. 2019 Mar 6;7(5):663-667.]
エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)は無症状の事もあるが、
- 頭痛(69.7%)
- 視覚障害(34.2%)
- 脳脊髄液漏(11.8%)
- 内分泌障害(51.4%）
下垂体機能低下症 （30％）（Nihon Rinsho. 2006 May 28;Suppl 1:212-6.）
視床下部機能障害（Endocr J. 2009;56(4):585-9.）
高プロラクチン血症（10％）（J Clin Endocrinol Metab. 2005 Sep;90(9):5471-7.）；マクロプロラクチン血症の報告あり（Pan Afr Med J. 2017 Aug 14;27:278.）
先端巨大症
クッシング病
SITSH(TSH不適切分泌症候群)（下記）
中枢性甲状腺機能低下症
原発性甲状腺機能低下症（甲状腺自体が原因の甲状腺機能低下症）（下記）
成人成長ホルモン分泌不全症（39.2%）[Ann Ist Super Sanita. 2012;48(1):91-6.]
の症状がおこります（Clin Endocrinol (Oxf). 1992 Dec;37(6):529-33.）。
小児エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)患者の特徴は、
- 年齢中央値12.4歳
- 下垂体の中央値は2mm；88%の患児が下垂体形成不全
- 47％の患児が低身長または思春期遅滞、29%が成長ホルモン分泌不全症
- 53％の患児が頭痛、耳鳴り、チック、めまいなどの神経症状
[Turk J Pediatr. 2022;64(5):900-908.]
エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)による
- 視床下部性（3次性）甲状腺機能低下症（Endocr J. 2009;56(4):585-9.）
- SITSH(TSH不適切分泌症候群)（第63回 日本甲状腺学会 C1-1 トルコ鞍空洞症とSITSHを合併した2症例）
の報告があります。
エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)の
- 46.42%は原発性甲状腺機能低下症（甲状腺自体が原因の甲状腺機能低下症）
- 26.78%は自己免疫抗体[抗サイログロブリン抗体(TgAb)・抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPOAb)]陽性の潜在性または顕在性甲状腺機能低下症（橋本病）
- 23.21%は自己免疫抗体陰性の原発性甲状腺機能低下症；甲状腺の萎縮
で、中枢性甲状腺機能低下症よりも多い（Clin Exp Med. 2010 Jun;10(2):129-34.）
エンプティ・セラ症候群 中枢性甲状腺機能低下症（男性）の甲状腺超音波(エコー)画像；やや萎縮気味だが、内部は等エコーで破壊性変化を認めない。
エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)は下垂体MRIで診断できます。；脳脊髄液が低輝度（黒く）に見えています。
エンプティ・セラ症候群 MRI 画像；脳脊髄液が高輝度（白く）に見えています。
エンプティ・セラ症候群 MRI 画像；脳脊髄液が高輝度（白く）に見えています。
エンプティ・セラ症候群(トルコ鞍空洞症候群)は一般的に外科的手術の適応になりません。髄液漏では、腰椎穿刺によるドレナージ、瘻孔の修復、シャントがおこなわれます。
くも膜嚢胞は、くも膜の袋に脳脊髄液が貯留したものです。0.1～0.3%の頻度（1000人～330人に一人）で、男性に多い。
くも膜嚢胞の原因は、
- 先天性
- 後天性；外傷、出血、脳髄膜炎など
成人のくも膜嚢胞はほとんど増大しません。
- バセドウ病眼症（甲状腺眼症）の眼窩MRI検査時に、偶然見つかる場合があります
- くも膜嚢胞の壁へ転移した甲状腺濾胞がんの報告があります[BMJ Case Rep. 2023 Oct 31;16(10):e255865.]
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視床下部-下垂体障害；思春期早発症（下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症）、成長ホルモン欠乏症、尿崩症[Turk J Pediatr. 2011 May-Jun;53(3):295-300.]
SIADH(抗利尿ホルモン不適合分泌症候群)；リセットオスモスタット（reset osmostat）[J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2023 Feb 16.]
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
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