橋本脳症と異なる本物のクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jacob病；CJD)[橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー検査 長崎甲状腺クリニック 大阪]
甲状腺：専門の検査/治療/知見② 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学 大学院医学研究科 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。
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長崎甲状腺クリニック(大阪)では橋本脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病の診療を行っておりません。橋本脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病の診療は、神経内科専門医の仕事です。甲状腺専門医の診療範囲ではありません。
橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と、本物のクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jacob病；CJD)は鑑別を要します
Summary
橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と、本物のクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jacob病；CJD)は鑑別要。共通点は50歳-60歳代が多く、進行性の認知機能障害、細かい仕事（ボタン掛け、ペットボトルのキャップ開ける）が出来なくなる、ミオクローヌス発作、脳波所見は周期性同期性放電（periodic synchronous discharge：PSD）。異なる点は、本物のクロイツフェルト・ヤコブ病は、異常プリオン蛋白が中枢神経に蓄積、脳MRI拡散強調像で大脳皮質が高信号、脳脊髄液で一般的な異常がなく異常プリオン蛋白が同定される、治療法がなく約1年で無動性無言になり死に至る点。
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本物のクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jacob病；CJD)の発症頻度は、年間100万人に一人程度ですが、橋本脳症と同じく、50歳から60歳代に多いとされます。
クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)は、伝染性を有する異常プリオン蛋白が中枢神経に蓄積して起こります。
- 原因不明の孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)；大半を占める
- プリオン蛋白遺伝子変異による家族性クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)；日本で最も多いのはV180I変異。高齢発症で進行緩徐のためアルツハイマー型認知症と鑑別困難。
- 食物（英国の牛肉からの感染が話題になりました）、移植硬膜から感染する感染性クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)
に分類されます。
本物のクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の症状は橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と同じです。症状は、
- 進行性の認知機能障害（認知症）；数か月以内で亜急性に進行する易怒性、不眠、健忘、せん妄、幻視、意思疎通が困難→意識混濁し救急搬送
- 細かい仕事（ボタン掛け、ペットボトルのキャップ開ける）が出来なくなる
- 四肢に筋強剛（筋のこわばり）、ピクつくような素早い不随意運動が周期性におきる（ミオクローヌス発作）
- 約1年で無動性無言になり死に至る点が橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と異なる
脳波所見は、周期性同期性放電（periodic synchronous discharge：PSD）で橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と同じです。
脳MRI所見、髄液検査所見は橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型と異なります。脳MRI拡散強調像で大脳皮質、基底核が高信号になります。DWIが最も早期に異常信号を検出可能。脳脊髄液で一般的な異常がなく、異常プリオン蛋白が同定されれば確定診断になります。
クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)と鑑別すべき病気は、
- 橋本脳症[クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)型]
- 甲状腺関係の認知症
- 本当の認知症①(アルツハイマー型認知症,レビー小体型認知症,前頭側頭型認知症,脳血管性認知症)
- 本当の認知症②(正常圧水頭症,慢性硬膜下血腫,大脳皮質基底核変性症)
- 副甲状腺機能亢進症;クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)と全く同じ症状と脳波所見。高カルシウム血症の改善とともに症状消失、脳波所見も正常化[Arq Neuropsiquiatr. 1990 Jun;48(2):245-9.]
クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の治療法はありません。平均余命は発症から1年程度とされます。橋本脳症のクロイツフェルト・ヤコブ型は、劇的な効果は期待できませんが、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制剤などで治療され、平均余命1年と言う事はありません。
患者との通常接触で感染する事はなく、隔離の必要はありません。しかし、患者の脳、脊髄、リンパ組織（扁桃腺も含まれるのでしょうな）に強い感染性があり、感染予防対策に注意が必要。
ドデシル硫酸ナトリウム(SDS)濃度3％、100℃で5分間煮沸すれば、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の原因であるプリオン蛋白は失活します。
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,生野区,天王寺区,浪速区も近く。
