甲状腺と心筋症[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺炎 甲状腺超音波エコー検査 甲状腺機能低下症 長崎甲状腺クリニック 大阪]
甲状腺：専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌内科(内分泌骨リ科)で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。
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Summary
甲状腺の代謝性心筋症として甲状腺機能低下症/橋本病は粘液水腫心、甲状腺機能亢進症/バセドウ病では過剰な甲状腺ホルモンや交感神経活動性亢進により拡張型心筋症、タコつぼ型心筋症を発症、閉塞性肥大型心筋症が増悪し突然死の危険。タコつぼ型心筋症の症状は狭心症/心筋梗塞様の胸痛発作、急性心不全の呼吸困難、甲状腺ホルモン過剰による高血圧、心房細動、QT延長/電気的交互脈から心室頻拍→心原性ショック、心破裂。拡張型心筋症にアミオダロン使用し、アミオダロン誘発性甲状腺中毒症。
Keywords
代謝性心筋症,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,拡張型心筋症,甲状腺機能低下症,橋本病,粘液水腫心,タコつぼ型心筋症,閉塞性肥大型心筋症,甲状腺ホルモン
甲状腺ホルモンが多くても、少なくても心筋がダメージを受け、心筋障害がおこります。
甲状腺機能亢進症/バセドウ病では、過剰な甲状腺ホルモンや、交感神経活動性亢進で分泌されたカテコールアミンが心臓に無理な働きを強いるため、最後は心筋が疲れ果て心筋障害に至ります（2次性拡張型心筋症）。 [PLoS One. 2015 Mar 24;10(3):e0122388.][Cureus. 2018 Jun 19;10(6):e2837.]
甲状腺機能低下症/橋本病の心筋障害は粘液水腫心と呼ばれ、ムコ多糖類の増加による心筋細胞変性、心筋組織の間質浮腫が原因で心筋収縮力が低下します。（Ann Cardiol Angeiol (Paris). 2004 Jul; 53(4):217-20.）（J Postgrad Med. 2018 Jul-Sep;64(3):177-179.）
たこつぼ型心筋症は、過剰なストレスによる交感神経亢進のため、ストレスを受ける日中に起きやすい。急性心筋梗塞やその他の心臓疾患は、生理的な交感神経活動亢進のため、明け方から午前中に多く、発症時間が異なります。左心室がタコ壷(つぼ)のようになるため、たこつぼ型心筋症と呼ばれます。
- 大きな精神的ショックにより誘発される場合をブロークンハート症候群、ストレス心筋症
- 感極まって、極度に精神が高揚した時にはハッピーハート症候群
とも呼びます。
たこつぼ型心筋症は、カテコールアミン、甲状腺ホルモンの増加、女性ホルモン（エストロゲン）の減少が関与します。高齢女性/閉経後女性の発症が多く、被災地で患者が急増し一躍有名になりました。死亡例は男性が多いです。（BMC Nephrol. 2013 Oct 7;14:213.）（Heart Fail Clin. 2019 Jan; 15(1):41-53.）（Am Heart J. 2012 Aug; 164(2):215-21.）
甲状腺機能亢進症/バセドウ病でも、過剰な甲状腺ホルモンや、交感神経活動性亢進およびカテコラミン分泌（Am J Med. 1990 Jun; 88(6):642-6.）のため、たこつぼ型心筋症がおこると考えられます。（Jpn Heart J. 2004 Sep; 45(5):889-94.）（Thyroid. 2012 Sep;22(9):975-6.）
また、破壊性甲状腺炎(無痛性甲状腺炎)で、たこつぼ型心筋症をおこしたケースも報告されています（下記）。
一方で、たこつぼ型心筋症を発症した患者の62％は、甲状腺ホルモン値が既に高いか、遅れて上昇する事が多いとの報告もあります（J Intern Med. 2021 May;289(5):675-687.）。
たこつぼ型心筋症の症状は
- 狭心症/心筋梗塞のような突然の胸痛発作→心室細動(Vf)→心原性ショック→心肺停止
- 急性心不全の呼吸困難→心室細動(Vf)→心原性ショック→心肺停止
- 甲状腺ホルモン過剰の影響と考えられる高血圧（甲状腺と高血圧）
- 心房細動(Af)(甲状腺機能亢進症/バセドウ病なので合併多い)[Nihon Ronen Igakkai Zasshi. 2021;58(1):158-163.]
QT延長症/電気的交互脈から心室頻拍おこし→心室細動(Vf)→心原性ショック→心肺停止
- 心破裂をおこし致死的になることもあります[Neth Heart J. 2016 Sep;24(9):511-9.]
[Endocrine. 2022 Dec;78(3):418-428.][Thyroid. 2014 Feb;24(2):383-9.][Am J Case Rep. 2017 Aug 7;18:865-870.]（第56回 日本甲状腺学会P2-005 たこつぼ型心筋症と心房細動を合併したバセドウ病の一例）
たこつぼ型心筋症の検査所見
- 心電図所見（aVR 以外の全誘導で陰性T 波）、心筋トロポニンI上昇など血液所見は急性冠症候群と類似
- 心エコーでは心尖部が無収縮・心基部が過収縮し、たこつぼ型心筋症に特徴的
甲状腺機能亢進症/バセドウ病による、たこつぼ型心筋症は甲状腺クリーゼの診断基準(心不全、意識障害など)を満たすケースが多いです。（Postgrad Med. 2009 May;121(3):126-30.）（Acta Cardiol Sin. 2014 Nov;30(6):574-7.）[Eur Heart J Case Rep. 2022 Sep 23;6(10):ytac381.]（第55回 日本甲状腺学会 P1-08-06 人工呼吸器管理を要した重症心不全を伴うGraves 病2例の検討）
甲状腺クリーゼでの、たこつぼ型心筋症（Thyroid. 2014 Feb;24(2):383-9.）
たこつぼ型心筋症の治療は確立されたものはなく、甲状腺機能亢進症/バセドウ病を考慮しベータブロッカー、ACE阻害薬/ARB、血栓予防に抗血小板薬を使うのが良いでしょう。（Circ J. 2002 Jul; 66(7):712-3.）
- 大多数は回復
- 心原性ショック・心破裂で死亡する場合もあり
- 10％は慢性化
破壊性甲状腺炎(無痛性甲状腺炎)でも、たこつぼ型心筋症
破壊性甲状腺炎(無痛性甲状腺炎)でも、たこつぼ型心筋症をおこす事があります。たこつぼ型心筋症をおこすのは、バセドウ病が大多数ですが、甲状腺ホルモンが過剰な状態なら、バセドウ病以外でもおこります。無痛性甲状腺炎で甲状腺ホルモン過剰になるのは一過性のため、たこつぼ型心筋症が発症する期間は限定的です。（Jpn Heart J. 2004 Nov; 45(6):1071-7.）
報告例は、47歳女性、TSH<0.005 μIU/mL, FT3 7.20 pg/mL, FT4 3.45 ng/dL と中等度の無痛性甲状腺炎、ケンカで殴られた事が引き金になったそうです。（第53回 日本甲状腺学会 P-101 殴打によりたこつぼ心筋症を来たしその後に無痛性甲状腺炎と診断した一例）（第58回 日本甲状腺学会 P2-3-7 初期にSITSHを認め、短期間でたこつぼ型心筋症に至った破壊性甲状腺炎の1例）
アミオダロン誘発性甲状腺中毒症2型（破壊性甲状腺炎型）における、たこつぼ心筋症の報告もあります。[Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2017 Feb 15;2017:16-0116.]
中毒性多結節性甲状腺腫(TMNG; toxic multinodular goiter)で、たこつぼ型心筋症（ストレス心筋症）
中毒性多結節性甲状腺腫(TMNG; toxic multinodular goiter)で、たこつぼ型心筋症（ストレス心筋症）を起こした報告があります（Neth J Med. 2009 Nov; 67(10):350-2.）。
甲状腺機能低下症/橋本病の甲状腺ホルモン剤（チラーヂンS）過剰投与で、たこつぼ型心筋症（ストレス心筋症）
甲状腺機能低下症/橋本病の甲状腺ホルモン剤（チラーヂンS）過剰投与で、たこつぼ型心筋症（ストレス心筋症）を起こした報告があります（Int J Cardiol. 2010 Dec 3; 145(3):e111-3.）（QJM. 2011 May;104(5):433-5.）
甲状腺癌で甲状腺摘出術後にたこつぼ型心筋症（ストレス心筋症）
甲状腺癌で甲状腺摘出術後に、たこつぼ型心筋症（ストレス心筋症）を起こした閉経前（37歳）女性の報告があります（Gland Surg. 2020 Dec;9(6):2187-2192.）。
たこつぼ内分泌症
たこつぼ型心筋症は「たこつぼ内分泌症」とも言える[Eur Endocrinol. 2020 Oct;16(2):97-99.]。
- 褐色細胞腫に発症する心筋症は、たこつぼ型心筋症とよく似ている[J Am Heart Assoc. 2018 Oct 2;7(19):e009003.]
- エストロゲン欠乏が発症に関与[Int J Cardiol. 2018 Mar 1:254:195-202.]
- 糖尿病性自律神経障害は、心臓に対するカテコールアミンサージの影響を弱めるので、たこつぼ型心筋症がおこりにくくなる「[Int J Cardiol. 2016 Dec 1:224:88-89.]
- ビタミンD欠乏症、特発性副甲状腺機能低下症に伴う低カルシウム血症は心臓代償不全をおこすため、たこつぼ型心筋症が発症する[J Clin Endocrinol Metab. 2013 May;98(5):E872-6.][Korean Circ J. 2013 Aug;43(8):573-7.]
特発性拡張型心筋症と甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う2次性拡張型心筋症の違い
特発性拡張型心筋症は常染色体優性遺伝の心筋の収縮単位「サルコメア」異常（心筋整合性異常）で、甲状腺由来のものとは異なります。
日本甲状腺学会でよく発表される甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う拡張型心筋症は2次性心筋症です。
甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う拡張型心筋症は、
- 心房細動(Af)など不整脈を伴うものが多い
- 甲状腺を治療すると軽快・進行停止もある[罹病期間が短い場合、3歳（Ann Pediatr Endocrinol Metab. 2016 Jun;21(2):92-5.）、5歳（Case Rep Pediatr. 2016;2016:7192359.）、40-50歳でも（Am J Med Sci. 1995 Sep;310(3):99-102.）など]
（※心筋障害が高度では回復しません）
などの点が原因不明の特発性拡張型心筋症と異なります。
しかし、突然死がありうる点は共通です。（第56回 日本甲状腺学会P2-014 拡張型心筋症様の所見を呈し死亡した甲状腺クリーゼの一例）
心音の聴診でIII音（拡張早期に心房から勢いよく出た血液が心室壁を振動させる心音）は、心臓が元気な若者の聴診で聞こえますが、心筋壁が障害される心筋症でも聞こえます。
甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う拡張型心筋症(DCM)
甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う拡張型心筋症では、甲状腺機能亢進症/バセドウ病による右心不全に、拡張型心筋症(DCM)による左心不全が加わる両室性心不全の状態になります。循環器内科(ICU,CCU)に入院の上、甲状腺機能亢進症/バセドウ病の治療に加え、ドーパミン製剤、利尿薬、ベータブロッカー（元々バセドウ病でも使用）投与が必要になります。（第53回 日本甲状腺学会 P-90 拡張型心筋症を呈した未治療バセドウ病の一例）[Cureus. 2018 Apr 2;10(4):e2410.]
高血圧、糖尿病、膠原病、心サルコイドーシス、アルコール多飲、抗がん剤（アドリアマイシン）なども2次性拡張型心筋症(DCM)をおこすので、それらを持っていれば、甲状腺機能亢進症/バセドウ病に伴う拡張型心筋症を増悪させる可能性があります。
甲状腺機能亢進症/バセドウ病による拡張型両心室心不全 胸部X線[Cureus. 2018 Apr 2;10(4):e2410.]
甲状腺機能亢進症/バセドウ病による拡張型両心室心不全 心エコー[Cureus. 2018 Apr 2;10(4):e2410.]
甲状腺クリーゼと拡張型心筋症(DCM)
甲状腺クリーゼ患者の約6%が心不全症状で発症し、その3分の1が拡張型心筋症(DCM)に移行します。（Cureus. 2019 Jul 4;11(7):e5079.）
低カルシウム血症/副甲状腺機能低下症で拡張型心筋症(DCM)
バセドウ病で甲状腺切除した後の低カルシウム血症/副甲状腺機能低下症から拡張型心筋症(DCM)をおこした報告があります。カルシウム剤とビタミンD製剤治療後、拡張型心筋症(DCM)は大幅に改善。（Acta Endocrinol (Buchar). 2019 Jan-Mar;-5(1):107-112.）
甲状腺機能低下症/橋本病も拡張型心筋症(DCM)の原因となります。重症の甲状腺機能低下症/橋本病での報告が多く、甲状腺ホルモン剤の補充療法で劇的に改善します。（Ann Cardiol Angeiol (Paris). 2004 Jul; 53(4):217-20.）（J Postgrad Med. 2018 Jul-Sep;64(3):177-179.）
甲状腺機能低下症/橋本病で拡張型心筋症(DCM)が起こる原因は不明ですが、筆者はムコ多糖類の増加による心筋細胞変性、心筋組織の間質浮腫による心筋収縮力低下（粘液水腫心）と考えています。
アントラサイクリン系の抗癌剤のアドリアマイシン（ドキソルビシン、アドリアシン®）は累積投与量に比例して心筋障害を引き起こします。
アドリアマイシン（ドキソルビシン、アドリアシン®）は
- 甲状腺原発悪性リンパ腫
- 甲状腺未分化癌の治療（現在は、あまり使われませんが）
- 稀中の稀、誰も知らない甲状腺平滑筋肉腫
- 副腎皮質癌
の化学療法（抗がん剤治療）に使用されます。
薬物治療
心筋障害が高度の拡張型心筋症では、アミオダロン(しかし甲状腺には最悪)、ベータブロッカー、植え込み型除細動器(ICD)が予後を改善するとされます。
両心室ペーシング(心室再同期療法)機能付植え込み型除細動器
心筋梗塞や拡張型心筋症は心臓のポンプ機能低下に加え、心室内の刺激伝導系が寸断され、心臓の動きにねじれが生じると心臓のポンプ機能はさらに低下します。両心室ペーシング(心室再同期療法)が、特にQRS幅が広い場合有効。両心室ペーシング機能付植え込み型除細動器の適応になります。
バチスタ手術
バチスタ手術は1980年代、ブラジルのランダス・バチスタが行った手術法です。バチスタ手術は拡張型心筋症の変質した左心室心筋を切除、縫い縮め、収縮力を回復させる手術。心臓移植に代わる画期的な治療法で、左室縮小形成術とも呼ばれます。 [Adv Card Surg. 1997;9:87-95.]
人工心臓
日本における脳死ドナーからの心臓移植は、その独特な死生観から現実的に極めて困難です（脳死と甲状腺）。人工心臓と言う発想は50年以上前からあり、手塚治虫のブラックジャックでも登場しています。精巧な人工心臓の不具合が「本間血腫」（人工心臓内に血栓ができる）を生じる内容でした。
現代では、あくまで補助人工心臓で、心臓自体を取り換えるものではありませんが、空想では無くなりました。補助人工心臓は、
- 体外型；心臓の代わりをするポンプが体外にあり、かなり大掛かりな装置です。血栓症、ポンプ接合部感染をコントロールしながら長期使用が可能ですが、退院できず、心臓移植の順番を待つのに使用されます。
- 植込み型；心臓の代わりをするポンプを体内に、小さな駆動装置を体外に取り付け接続します。ポンプは拍動せず、持続的に血流を流すだけのものですが、自宅に帰る事が可能になります。
心臓移植
日本の心臓移植は年間30件程、待機期間3年です。ほぼ全て補助人工心臓装着しています。補助人工心臓で心機能が改善する例もあるそうです。（それおかしいで！？心臓移植の基準）
拡張型心筋症にアミオダロンを使用することは多々あります。アミオダロン誘発性甲状腺中毒症が起きたら、どの様な対処をすれば良いでしょうか？大阪大学の症例報告を参考にします。
症例は27歳男性、既にCRTD（両室ペーシング機能付植え込み型除細動器）を導入している。心房細動(Af)と甲状腺中毒症を認め、アミオダロン誘発性甲状腺中毒症が疑われる。
- アミオダロン中止
- 心臓移植に向けて左室補助循環装置（LVAD）装着が必要；しかし、甲状腺中毒症のため「心臓以外の全身性疾患を持たない」移植適応条件を満たさない
- ベタメタゾン・メルカゾール 45mg(9錠)/日・ヨウ化カリウム(KI) 150mg(3錠)/日の投与で、FT4、FT3 は正常化。心臓移植申請も認可され左室補助循環装置（LVAD）装着
- メルカゾール 5mg/日で甲状腺機能安定
（第57回 日本甲状腺学会 P2-015 一過性甲状腺機能亢進症を呈した心移植適応拡張型心筋症の一例）
この報告でのアミオダロン誘発性甲状腺中毒症は、バセドウ病タイプのアミオダロン誘発性甲状腺中毒症1型と考えられます。
アミオダロン誘発性甲状腺中毒症は、不整脈治療薬 アミオダロン（アンカロン®）が引きおこす甲状腺機能異常 を御覧ください。
海外の報告では、心室性不整脈と心房細動(Af)を伴う拡張型心筋症(駆出率35%;NYHA III)に発症したアミオダロン誘発性甲状腺中毒症に対して、甲状腺全摘手術を行っています。[Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2006 Jul-Aug;10(4):187-90.]
甲状腺摘出術により、アミオダロン誘発性甲状腺中毒症が原因の不整脈は解除され、アミオダロンの再開始が可能になります。[Pacing Clin Electrophysiol. 2001 Dec;24(12):1827-8.]
心筋緻密化障害は拡張型心筋症の一種で、家族内発生が多く、発症時期も新生児から成人まで幅広。
頻脈誘発性心筋症とは、心臓の基礎疾患は無い(心臓自体悪くない)のに、長期の頻脈により拡張型心筋症様の像を呈する疾患です。当然、甲状腺機能亢進症/バセドウ病も原因となります。心臓超音波検査で左室駆出率は10%台に低下、左室壁は菲薄化。頻脈が治まると左室機能も改善します。
肥大型心筋症 超音波(エコー)画像
肥大型心筋症 超音波(エコー)画像 Mモード；僧帽弁収縮期前方運動
肥大型心筋症は、原因不明の左室心筋肥大（まれに右室心筋）が起こる病気で、約半数は常染色体優性遺伝。さらにその約半数に、心筋の収縮単位「サルコメア」に関わるサルコメア蛋白[心筋収縮関連蛋白（β‐ミオシン重鎖，トロポニンT/I，ミオシン結合蛋白C）]をコードする遺伝子の変異。
左室流出路狭窄の存在する閉塞性肥大型心筋症は、運動時に大動脈弁狭窄症と同じく（脱水で症状増悪）、脳虚血による失神を起こします。若年者は突然死、中高年は心不全死や塞栓症死の危険があります。
閉塞性肥大型心筋症は、
- 左室流出路の閉塞（狭窄）による胸骨右縁第3 肋間にIII/VIの収縮期駆出性雑音
- 左室拡張不全によるIV音
- 心臓エコーは左室流出路狭窄・心臓壁肥大・僧房弁前尖の収縮期前方運動（僧房弁逸脱、収縮早期心筋との摩擦による過剰心音）。
- 頚動脈拍動は左室流出路狭窄によるspike and dome型
閉塞性肥大型心筋症の治療は、β遮断薬、ベラパミル使用（ニフェジピンなどのジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬・ニトロ剤は禁忌）。心室頻拍は植込み型除細動器の適応。経皮的中隔心筋焼灼術や心室筋切除術、難治性心不全は心移植が適応。
長年の経過で心筋が薄くなり拡張型心筋症のようになる拡張相肥大型心筋症があります。
甲状腺機能亢進症/バセドウ病に合併する肥大型心筋症では、左室流出路狭窄が増悪し突然死の危険が生じます。
心房細動(Af)を合併する閉塞性肥大型心筋症では、潜在性甲状腺機能低下症、顕在性甲状腺機能低下症を伴っている事が多い。（Chronic Dis Transl Med. 2020 Mar 13;6(1):35-45.）理由は不明ですが、筆者は甲状腺機能低下症/橋本病による粘液水腫心（ムコ多糖類増加による心筋細胞変性、心筋組織の間質浮腫）が心房細動(Af)を起こし易くすると考えています。
閉塞性肥大型心筋症 超音波(エコー)画像
閉塞性肥大型心筋症 超音波(エコー)画像
閉塞性肥大型心筋症 超音波(エコー)画像
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
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長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,生野区,東大阪市,天王寺区,浪速区も近く。
