甲状腺と心臓腫瘍(粘液腫,横紋筋腫,甲状腺癌の心臓転移)[日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 エコー 長崎甲状腺クリニック 大阪]
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[図；甲状腺乳頭癌型低分化癌の心臓転移（J Cancer Res Ther. 2013 Jul-Sep;9(3):490-2.）]
原発性心臓腫瘍は、転移性心臓腫瘍より多いです。原発性心臓腫瘍の75％は良性、50％は（良性）粘液腫です。
原発性悪性心臓腫瘍は、未治療だと余命は平均1カ月です。緊急手術の適応になります。
甲状腺と心臓腫瘍（本ページ）
Summary
原発性心臓腫瘍は転移性心臓腫瘍より多く75％は良性、50％は（良性）粘液腫。原発性悪性心臓腫瘍は未治療だと余命は平均1カ月で緊急手術の適応。家族性Carney症候群は再発性心臓粘液腫、多発性内分泌腫瘍、甲状腺腫瘍を伴う。結節性硬化症（プリングル病）は心臓横紋筋腫・腎血管筋脂肪腫・甲状腺結節・甲状腺乳頭癌。脳と甲状腺に転移した原発性心臓多形性未分化肉腫の報告あり。甲状腺癌による転移性心臓腫瘍は甲状腺未分化癌が最多、次いで甲状腺濾胞癌。心臓パラガングリオーマ（傍神経節腫）は高血圧。心臓内異所性甲状腺の報告あり。
Keywords
心臓腫瘍,心臓粘液腫,Carney症候群,甲状腺腫瘍,心臓横紋筋腫,甲状腺癌,甲状腺未分化癌,甲状腺濾胞癌,心臓パラガングリオーマ,甲状腺
原発性心臓腫瘍の50％を占める心臓粘液腫。非遺伝性のものは中年女性に多く、75％が左心房に生じます。
- 心臓粘液腫が産生する炎症物質で発熱
- 血流遮断による失神・突然死
- 粘液腫の破片・表面血栓による脳梗塞や肺梗塞
の危険があります。
家族性のCarney症候群は再発性の心臓粘液腫に他臓器の粘液腫、多発性内分泌腫瘍、甲状腺腫瘍を伴います（Carney(カーニー)症候群）。
（下、右室粘液腫 胸部造影CT 縦隔条件）
結節性硬化症（プリングル病）は全身に過誤腫とよばれる良性腫瘍ができます。心臓に横紋筋腫・リンパ脈管筋腫症（LAM）・腎血管筋脂肪腫・甲状腺結節（20.4%）、甲状腺乳頭癌（約1%）を認めます。
脳と甲状腺に転移した原発性心臓多形性未分化肉腫の報告があります[Indian J Pathol Microbiol. 2015 Jul-Sep;58(3):345-7.]。
(a)心臓原発巣のHE染色、(b)心臓原発巣のビメンチン染色、(c)左前頭側頭皮質の転移巣、(d)甲状腺転移巣の穿刺吸引細胞診ギムザ染色；多形性細胞および濾胞細胞を認める。
心臓原発悪性リンパ腫は原発性心臓腫瘍の1～2％の頻度です（Am J Hematol. 1997 Jan;54(1):79-83..）。
心臓原発悪性リンパ腫は
- 心不全症状
- 心囊液・ 胸水貯留
- 伝導障害（ブロック）・不整脈
- 腫瘍塞栓（肺塞栓、脳塞栓）
- 心破裂による突然死
を起こします。（J Chin Med Assoc. 2006 Apr;69(4):169-74.）
生前に診断されることは稀ですが、カテーテル心臓生検で診断。
治療は化学療法、手術療法、放射線療法。
5年生存率は約40％程度（ Cancer. 2011 Feb 1;117(3):581-9.）
転移性心臓腫瘍は、悪性腫瘍剖検例の4.7～15.0％と意外と多い。原発巣は肺癌、乳癌、血液癌、悪性黒色腫が多く、甲状腺癌による転移性心臓腫瘍は少ない。（J Clin Pathol. 2007 Jan;60(1):27-34.）
甲状腺癌による転移性心臓腫瘍は、甲状腺未分化癌が最も多く、次いで甲状腺濾胞癌です。
転移部位は右心室が多く、左心室転移は少ない。リンパ行性転移、血行性転移いずれも大静脈から右心室内に至る経路が考えられます。左心系に転移する場合、
- 肺転移巣から肺静脈
- 右心室から肺動脈→肺静脈
を通り、左心系の心内膜に接着・増殖する可能性が考えられます。 （Jpn. J. Clin. Oncol 18:195-201, 1998）
甲状腺未分化癌が縦隔浸潤あるいは転移し、心臓にまで到達すると、高度徐脈・高度房室ブロックをおこし、癌死の原因になります[甲状腺未分化癌で高度徐脈・高度房室ブロック］。（第58回 日本甲状腺学会 P1-6-1 高度房室ブロックを呈した甲状腺未分化癌心臓転移の1例）
甲状腺未分化癌の心臓転移[Endocr Relat Cancer. 2001 Mar;8(1):71-3.][Intern Med. 1992 Sep;31(9):1107-11.][Medicina (B Aires). 2021;81(4):637-640.]
甲状腺乳頭癌型低分化癌の心臓転移（J Cancer Res Ther. 2013 Jul-Sep;9(3):490-2.）
左心房転移による心房細動(Af)で発症した甲状腺濾胞癌の報告があります[J Acute Med. 2020 Mar 1;10(1):45-47.]。
甲状腺扁平上皮癌の心臓転移[Mol Clin Oncol. 2017 Jan;6(1):91-95.]
パラガングリオーマは、頭蓋底・頸部・胸部・膀胱付近などの傍神経節に発生する腫瘍（傍神経節腫）です。交感神経由来のパラガングリオーマは、カテコラミン（アドレナリン、ノルアドレナリン、ドーパミンなど）を過剰産生する場合が多く、副交感神経由来のパラガングリオーマはホルモン産生しないことが多いです。副腎に発生しカテコラミンを過剰分泌する腫瘍は褐色細胞腫で、副腎以外の傍神経節に発生するのがパラガングリオーマと呼ばれます。
心臓パラガングリオーマ（傍神経節腫）は、正確には心臓に発生するのでなく、縦隔の傍神経節に発生したパラガングリオーマが心臓に浸潤したものです。[Ann Thorac Surg. 1994 Jan;57(1):249-52.][Cancer. 1990 Feb 1;65(3):564-9.]
頸動脈小体と心膜内に同時発生したパラガングリオーマの報告があります。[J Cardiol Cases. 2019 Oct 20;21(2):63-66.]
甲状腺にパラガングリオーマが発生する事もあります（甲状腺パラガングリオーマ）。
頸動脈小体パラガングリオーマ 超音波（エコー）画像（Radiopaedia）
心臓内異所性甲状腺は極めてまれです。造影CTで右心室に認められる腫瘤（A)は、頚部の甲状腺組織と同じ造影効果（B）。単純CTでは右心室腫瘤（C）の信号強度は、頚部の甲状腺組織と同じ（D）。[Medicine (Baltimore). 2017 Dec;96(51):e9465.]
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