IgG4関連自己免疫性膵炎,原発性硬化性胆管炎,腸間膜脂肪織炎(硬化性腸間膜炎)と甲状腺機能低下症/橋本病,甲状腺機能亢進症/バセドウ病
甲状腺：専門の検査/治療/知見② 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪
甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です
長崎甲状腺クリニック(大阪)以外の写真・図表はPubMed等で学術目的にて使用可能なもの、public health目的で官公庁・非営利団体等が公表したものを一部改変しています。引用元に感謝いたします。尚、本ページは長崎甲状腺クリニック(大阪)の経費で非営利的に運営されており、広告収入は一切得ておりません。
甲状腺・動脈硬化・内分泌代謝・糖尿病に御用の方は 甲状腺編 動脈硬化編 甲状腺以外のホルモンの病気(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊など) 糖尿病編 をクリックください。
長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。自己免疫性膵炎の診療を行っておりません。
以下、本ページ
Summary
自己免疫性膵炎はIgG4関連疾患で、IgG4関連甲状腺炎、IgG4関連下垂体炎を合併。甲状腺機能低下症/橋本病の合併率も高い。IgG4関連自己免疫性膵炎と1型糖尿病・甲状腺機能亢進症/バセドウ病を合併した報告あり。原発性硬化性胆管炎（PSC）においては①甲状腺機能亢進症/バセドウ病の発症率が高くなる②甲状腺機能障害の有病率が11%。IgG4陽性の腸間膜脂肪織炎（硬化性腸間膜炎）が報告され、後腹膜線維症、原発性硬化性胆管炎（PSC）、リーデル甲状腺炎(Riedel甲状腺炎)、IgG4関連眼症など他のIgG4関連疾患を合併。
Keywords
自己免疫性膵炎,甲状腺機能低下症,橋本病,合併,IgG4関連自己免疫性膵炎,甲状腺機能亢進症,バセドウ病,原発性硬化性胆管炎,腸間膜脂肪織炎,硬化性腸間膜炎
自己免疫性膵炎はIgG4関連疾患で、血清IgG4高値とIgG4陽性形質細胞の組織浸潤/腫瘤形成が特徴です。IgG4関連甲状腺炎、IgG4関連下垂体炎を合併します。
IgG4関連自己免疫性膵炎は高齢男性に多く、症状は通常の慢性膵炎と同じで、上腹部不快感、左背部痛、閉塞性黄疸、インスリン分泌低下による膵性糖尿病などです。
IgG4関連自己免疫性膵炎は、
- 腫瘤状の膵臓（腫瘤性膵炎）になるため、CT・MRIにおけるソーセージ様びまん性膵腫大は特異性の高い所見。しかし、限局性腫瘤の場合は膵癌と鑑別しにくい
- MRI[正確には磁気共鳴膵胆管造影(MRCP)]で膵管の狭細化を認め膵癌と同じ
- ダイナミックMRI 平行相にて早めのピークで比較的濃染されるが、膵癌は漸増性。また、膵周囲の被膜様変化（capsule-like rim）も特徴的
- EUS-FNA（超音波内視鏡下穿刺吸引法）が有用
膵ダイナミックMRIが有用なのは、
です。確定診断はEUS-FNA（超音波内視鏡下穿刺吸引法）。
IgG4関連自己免疫性膵炎の治療は、ステロイド投与で、奏効するも、しばしば再発します。
自己免疫性膵炎の甲状腺機能低下症/橋本病
自己免疫性膵炎では、甲状腺機能低下症/橋本病の合併率が高くなります。通常の慢性膵炎と比較すると、自己免疫性膵炎では、
- 抗サイログロブリン抗体(Tg-Ab)の陽性率が高い（34.1% vs 7.3%、P=0.005）
- 甲状腺機能低下症の有病率が高い（26.8% vs 0%、P=0.0005)
甲状腺機能低下症を伴う自己免疫性膵炎の患者は、甲状腺機能低下症を伴わないものと比べ、
- 血清IgG4濃度に違いはない
- HLA抗原に違いはない
とされます。（Dig Dis Sci. 2005 Jun;50(6):1052-7.）
自己免疫性膵炎と1型糖尿病・甲状腺機能亢進症/バセドウ病合併
IgG4関連自己免疫性膵炎と1型糖尿病・甲状腺機能亢進症/バセドウ病を合併した症例が報告されています。3つとも血糖を上昇させるため、インスリン導入でしか治療できません。（第55回 日本甲状腺学会 P2-05-11 自己免疫性膵炎を合併した1 型糖尿病合併バセドウ病の1 例）
原発性硬化性胆管炎（PSC; primary sclerosing cholangitis）の合併もあります。肝臓内・外の胆管に炎症、線維化、狭窄が起きるため、胆汁うっ滞を来します。
原発性硬化性胆管炎（PSC）においては、
- 甲状腺機能亢進症/バセドウ病の発症率が高くなる[Front Immunol. 2023 Oct 19;14:1276459.]
- 甲状腺機能障害の有病率が11%[Liver Int. 2009 Aug;29(7):1094-100.]
腸間膜脂肪織炎あるいは硬化性腸間膜炎(Mesenteric panniculitis、sclerosing mesenteritis)は、腸間膜の複雑な炎症性疾患です。
原因不明とされてきましたが、IgG4陽性の腸間膜脂肪織炎（硬化性腸間膜炎）が報告されています。後腹膜線維症、原発性硬化性胆管炎（PSC）、リーデル甲状腺炎(Riedel甲状腺炎)、IgG4関連眼症など他のIgG4関連疾患を合併していることがよくあります。[Radiographics. 2003 Nov-Dec;23(6):1561-7.][BMJ Case Rep. 2023 Apr 26;16(4):e254558.]
IgG4関連腎臓病は、中高年の男性に多く、60 歳代がピークです。
IgG4関連腎臓病は、
- ほぼ全例に尿細管間質病変；尿細管間質に著明なリンパ球と形質細胞浸潤[gG4/IgG 陽性細胞比≧40 ％、あるいは10/hpf(高倍率視野)]の間質性腎炎
- 40%に糸球体病変(膜性腎症、稀に半月体形成性糸球体腎炎)
を認めます。尿タンパク・血尿から腎機能低下まで多様な病態です。
造影CTで腎実質の多発性造影不領域、びまん性腎腫大、単発性腎腫瘤（hypovascular）を認め、腎がんとの鑑別が必要になります。
IgG4関連腎臓病の治療はステロイドが第一選択薬で、早期にステロイド治療を行えば腎機能が回復する可能性が高い。ただし、ステロイド治療が遅れると萎縮が進行し、回復が見込めなくなる。
- IgG4：IgG4関連疾患以外の反復感染、悪性腫瘍、自己免疫疾患、血管炎、間質性肺炎などでも上昇
- 抗ラクトフェリン抗体、抗carbonic anhydlase Ⅱ抗体陽性のことがある。
- IgG4甲状腺炎同様、抗核抗体陽性のことがあります。
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪)
- 甲状腺編
- 甲状腺編 part2
- 内分泌代謝(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊等
も御覧ください
長崎甲状腺クリニック(大阪)とは
長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査など]による甲状腺専門クリニック。大阪府大阪市東住吉区にあります。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市,天王寺区,生野区,浪速区も近く。
