IgG4関連自己免疫性膵炎,原発性硬化性胆管炎,腸間膜脂肪織炎(硬化性腸間膜炎)と甲状腺機能低下症/橋本病,甲状腺機能亢進症/バセドウ病

甲状腺：専門の検査/治療/知見② 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪

甲状腺専門の長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外(Pub Med)・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌内科で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です

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自己免疫性膵炎

自己免疫性膵炎はIgG4関連疾患で、血清IgG4高値とIgG4陽性形質細胞の組織浸潤/腫瘤形成が特徴です。IgG4関連甲状腺炎、IgG4関連下垂体炎を合併します。

IgG4関連自己免疫性膵炎は高齢男性に多く、症状は通常の慢性膵炎と同じで、上腹部不快感、左背部痛、閉塞性黄疸、インスリン分泌低下による膵性糖尿病などです。

IgG4関連自己免疫性膵炎は、

1. 腫瘤状の膵臓（腫瘤性膵炎）になるため、CT・MRIにおけるソーセージ様びまん性膵腫大は特異性の高い所見。しかし、限局性腫瘤の場合は膵癌と鑑別しにくい
    
2. MRI[正確には磁気共鳴膵胆管造影(MRCP)]で膵管の狭細化を認め膵癌と同じ
    
3. ダイナミックMRI 平行相にて早めのピークで比較的濃染されるが、膵癌は漸増性。また、膵周囲の被膜様変化（capsule-like rim）も特徴的
    
4. EUS-FNA（超音波内視鏡下穿刺吸引法）が有用

膵ダイナミックMRIが有用なのは、

1. 腫瘤性膵炎と膵癌の鑑別
2. インスリノーマの診断

です。確定診断はEUS-FNA（超音波内視鏡下穿刺吸引法）。

自己免疫性膵炎の甲状腺機能低下症/橋本病

自己免疫性膵炎では、甲状腺機能低下症/橋本病の合併率が高くなります。通常の慢性膵炎と比較すると、自己免疫性膵炎では、

1. 抗サイログロブリン抗体(Tg-Ab)の陽性率が高い（34.1% vs 7.3%、P=0.005）
2. 甲状腺機能低下症の有病率が高い（26.8% vs 0%、P=0.0005)

甲状腺機能低下症を伴う自己免疫性膵炎の患者は、甲状腺機能低下症を伴わないものと比べ、

1. 血清IgG4濃度に違いはない
2. HLA抗原に違いはない

とされます。（Dig Dis Sci. 2005 Jun;50(6):1052-7.）

自己免疫性膵炎と1型糖尿病・甲状腺機能亢進症/バセドウ病合併

IgG4関連自己免疫性膵炎と1型糖尿病・甲状腺機能亢進症/バセドウ病を合併した症例が報告されています。3つとも血糖を上昇させるため、インスリン導入でしか治療できません。（第55回 日本甲状腺学会 P2-05-11 自己免疫性膵炎を合併した1 型糖尿病合併バセドウ病の1 例）

原発性硬化性胆管炎

原発性硬化性胆管炎（PSC; primary sclerosing cholangitis）の合併もあります。肝臓内・外の胆管に炎症、線維化、狭窄が起きるため、胆汁うっ滞を来します。

原発性硬化性胆管炎（PSC）においては、

1. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病の発症率が高くなる[Front Immunol. 2023 Oct 19;14:1276459.]
2. 甲状腺機能障害の有病率が11%[Liver Int. 2009 Aug;29(7):1094-100.]

 腸間膜脂肪織炎もIgG4関連疾患

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