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甲状腺腫瘍と副腎腫瘍   [日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺超音波エコー検査 甲状腺機能低下症 長崎甲状腺クリニック 大阪]

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甲状腺:専門の検査/治療/知見① 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック大阪

長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺専門クリニックです。副腎の診療を一切、行っておりません。

甲状腺専門内分泌代謝長崎甲状腺クリニック(大阪府大阪市東住吉区)院長が海外・国内論文に眼を通して得た知見、院長自身が大阪市立大学(現、大阪公立大学) 代謝内分泌内科(内分泌骨リ科)で得た知識・経験・行った研究、日本甲状腺学会で入手した知見です。

長崎甲状腺クリニック(大阪)以外の写真・図表はPubMed等で学術目的にて使用可能なもの、public health目的で官公庁・非営利団体等が公表したものを一部改変しています。引用元に感謝いたします。尚、本ページは長崎甲状腺クリニック(大阪)の経費で非営利的に運営されており、広告収入は一切得ておりません。

副腎褐色細胞腫 超音波(エコー)画像

甲状腺・動脈硬化・内分泌代謝・糖尿病に御用の方は 甲状腺編    動脈硬化編    甲状腺以外のホルモンの病気(副甲状腺/副腎/下垂体/妊娠・不妊など)  糖尿病編 をクリックください。

甲状腺編 では収録しきれない専門の検査/治療です。

Summary

甲状腺腫瘍と副腎腫瘍。非機能性副腎偶発性腫(インシデンタローマ)患者では甲状腺結節(甲状腺の腫瘤)の有病率が高く、結節数が多い。PMS1生殖細胞変異[フレームシフトと切断を引き起こすPMS1欠失変異]により①甲状腺分化癌 肺転移状腺未分化癌(ATC)に転化②消化管神経内分泌腫瘍(NET)③非機能性の良性副腎腺腫④蝶形骨翼髄膜腫下垂体前葉機能低症乳房結節が生じる。

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PMS1,甲状腺結節,甲状腺未分化癌,甲状腺腫瘍,副腎腫瘍,副腎,甲状腺癌,甲状腺

非機能性副腎偶発性腫(インシデンタローマ)と甲状腺結節(甲状腺の腫瘤)

非機能性副腎偶発性腫(インシデンタローマ)患者では、甲状腺結節(甲状腺の腫瘤)の有病率が高く、甲状腺結節の数が多い[Endocr Res. 2014;39(3):99-104.]

PMS1変異

PMS1生殖細胞変異[フレームシフトと切断を引き起こすPMS1欠失変異(NM_000534c.1258delC、p.His420Ilefs*22)]により、

  1. 甲状腺分化癌 肺転移甲状腺未分化癌(ATC)に転化
  2. 消化管神経内分泌腫瘍(NET)
  3. 非機能性の良性副腎腺腫
  4. 蝶形骨翼髄膜腫下垂体前葉機能低症
  5. 乳房結節

が生じる。

[J Endocr Soc. 2023 Mar 11;7(5):bvad035.]

多発性内分泌腫瘍症2型(MEN2)

甲状腺髄様癌の20%は、遺伝性の多発性内分泌腫瘍症2型[Multiple Endocrine Neoplasia type 2、略してMEN (メン) 2型]です。

MEN 2型は2つのタイプに分類されますが、いずれも副腎腫瘍の褐色細胞腫)が発生する確率が高いです。

MEN 2A(94%)

ほぼ100%に甲状腺髄様癌、68%に副腎の褐色細胞腫(その半数は両側)、13%に副甲状腺機能亢進症(軽症が多い)を発生します。(Jpn J Clin Oncol 1997;27:128-134.)
RET遺伝子の変異部位により予後と褐色細胞腫の発生率が異なる(Pediatrics. 2003 Feb;111(2):E132-9.)

MEN 2B(5%)

ほぼ100%に甲状腺髄様癌、約50%に副腎の褐色細胞腫、ほぼ100%に舌や口唇・眼瞼・腸の粘膜下神経腫(抗S-100蛋白抗体陽性)、神経節腫、角膜神経腫、約80%にマルファン様体型[やせ型で手足が長い(過伸展)
欧米ではもっとも悪性度の高い甲状腺髄様癌ですが、日本の10年生存率92%との報告あり

MEN3

MEN2型の中で神経線維腫症1型(NF1、レックリングハウゼン病)を伴う

詳しくは、 甲状腺髄様癌と多発性内分泌腺腫症2型(MEN2) を御覧ください。

多発性内分泌腺腫症1型(MEN1)

内分泌の専門家でも知らない方が多いのですが、MEN1型(教科書的には原発性副甲状腺機能亢進症、膵消化管内分泌腫瘍、下垂体腺腫を主徴)でも20%に副腎腫瘍、2%に甲状腺癌を合併します。

詳しくは、 甲状腺乳頭癌と多発性内分泌腺腫症1型(MEN1) を御覧ください。

病変 浸透率 特徴
原発性副甲状腺機能亢進症 95% 若年発症(40歳までにほぼ全例が発症)
多腺性(過形成)
軽症(18%は副甲状腺ホルモンか血清Ca濃度が正常)
骨密度低下は非遺伝性より高度

膵・消化管内分泌腫瘍
ガストリノーマ(40%)
非機能性腫瘍(30%)
インスリノーマ(10%)
グルカゴノーマ(まれ)
ソマトスタチノーマ(まれ)
VIP産生腫瘍(まれ)

60% 膵消化管神経内分泌腫瘍(NET)の6-10%
75%が2個以上の腫瘍
一部悪性
ガストリノーマは胃十二指腸にも発生
インスリノーマの25%は成人前に診断
非機能性腫瘍が2cmを超えると肝転移の危険性
機能性腫瘍は手術適応
遠隔転移・切除不能時は
①分子標的薬(エベロリムス、スニチニブ)
②ストレプトゾシン
③オクトレオチド徐放剤(ガストリノーマ、VIP産生腫瘍)
下垂体腫瘍
プロラクチン産生下垂体腺腫(20%)
非機能性下垂体腺腫(15%)
成長ホルモン産生下垂体腺腫(5%)
ACTH産生下垂体腺腫(まれ)
TSH産生下垂体腺腫(まれ)
50% 逆に、プロラクチン産生下垂体腺腫
成長ホルモン産生下垂体腺腫(先端巨大症)
MEN1型は1%未満に過ぎません。
臨床像は、散発性の機能性・非機能性下垂体腺腫と変わらない。
副腎皮質腫瘍 20% ほとんどが非機能性。手術を要する大きさになる事は少ない。
胸腺・気管支神経内分泌腫瘍
(NET;neuroendocrine tumor)
7% ほぼ全例悪性。副甲状腺手術時に予防的胸腺摘出する事もある。
皮膚腫瘍 40% 顔面血管線維腫、皮膚脂肪腫
甲状腺乳頭癌 2%

甲状腺乳頭癌と副腎転移

甲状腺乳頭癌の副腎転移は、癌死後の剖検で見つかる事がほとんどだが、存命中に見つかる稀な症例もあります。

詳しくは転移性副腎腫瘍を御覧ください。

副腎皮質癌と甲状腺分化癌(乳頭癌・濾胞癌)の合併

副腎皮質癌甲状腺分化癌乳頭癌濾胞癌)の合併は、副腎皮質癌を御覧ください。

甲状腺関連の上記以外の検査・治療    長崎甲状腺クリニック(大阪)


長崎甲状腺クリニック(大阪)とは

長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市,天王寺区,生野区も近く。

長崎甲状腺クリニック(大阪)


長崎甲状腺クリニック(大阪)は日本甲状腺学会認定 甲状腺専門医[橋本病,バセドウ病,甲状腺超音波(エコー)検査等]施設で、大阪府大阪市東住吉区にある甲状腺専門クリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,東大阪市近く

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