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難病/難病指定医       [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 動脈硬化 甲状腺超音波(エコー)検査の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

難病指定医

新しい難病医療費助成制度

「難病の患者に対する医療等に関する法律」により、平成27年1月1日から新しい難病医療費助成制度に移行します。 難病患者の方は、知事の定める「難病指定医」の作成した診断書を添えて難病申請し、難病に対する医療を受けるには「難病指定医」の属する医療機関でなければなりません。

しかし、難病といってもあらゆる医療分野に渡っています。実際一人の「難病指定医」が対応できるのは、自分が専門とするごく限られた病気のみです。さらに難病の診断には、高度な設備・病院機能が要求されるため、難病診断の大部分は大阪市立大学医学部附属病院、大阪鉄道病院、大阪府立急性期総合医療センターにお願いし、その後の投薬・フォローを長崎甲状腺クリニック(大阪)でおこなうことになります。

難病指定医

長崎甲状腺クリニック(大阪)は、甲状腺専門医の使命として、今回新たに難病指定された甲状腺ホルモン不応症(レフェトフ症候群)下垂体性TSH分泌亢進症に対処せざる得ないため、難病指定医申請をすることになりました。

長崎クリニック(大阪)でどこまで対処するか

甲状腺ホルモン不応症(レフェトフ症候群)

甲状腺ホルモン不応症(レフェトフ症候群)の詳細は、甲状腺ホルモン不応症(レフェトフ症候群)を御覧ください。

  1. 甲状腺ホルモン不応症の診断:甲状腺ホルモン測定は対処可。脳造影MRI(ダイナミック下垂体MRI)、TRH(TSH放出ホルモン)負荷試験、T3抑制試験は提携病院に依頼。
  2. TRβの遺伝子変異を調べる検査を国立病院京都医療センターなどへ依頼。
  3. 甲状腺ホルモン不応症の治療(T3投与、頻脈コントロールのβブロッカー剤投与)は長崎甲状腺クリニック(大阪)で可。

甲状腺ホルモン不応症(レフェトフ症候群)の難病医療費助成の対象は、重症度が中等症以上です。具体的には、

  1. 中等症:動悸/頻脈、易被刺激性などで日常生活が困難
  2. 重等症:著しい頻脈・心房細動(Af),、注意欠陥多動性障害、精神発達遅滞/成長障害などで日常生活に著しい支障がある

場合です。

下垂体性TSH分泌亢進症(TSH産生下垂体腺腫)

下垂体性TSH分泌亢進症の詳細は、TSH産生下垂体腺腫を御覧ください。

  1. TSH産生下垂体腺腫の診断:甲状腺ホルモン測定は対処可。脳造影MRI(ダイナミック下垂体MRI)、TRH(TSH放出ホルモン)負荷試験、T3抑制試験は提携病院に依頼。
  2. TSH産生下垂体腺腫の治療:術後安定期のβ遮断薬投与は対処可。脳外科による腫瘍摘出、残存腫瘍への放射線外照射、オクトレオチド(サンドスタチン)投与は提携病院に依頼。

下垂体前葉機能低下症

下垂体前葉機能低下症の診断

脳造影MRI(ダイナミック下垂体MRI)、内分泌負荷試験(4者負荷試験)は大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して。

下垂体前葉機能低下症の治療

長崎甲状腺クリニック(大阪)では下垂体前葉機能低下症のうち

  1. 中枢性甲状腺機能低下症
  2. ACTH単独欠損症
  3. 汎下垂体前葉機能低下症(ただし成長ホルモン分泌不全は扱いません)

のみ対応します。

アジソン病

アジソン病の難病指定には、

  1. 甲状腺疾患[バセドウ病,甲状腺機能亢進症,甲状腺機能低下症,橋本甲状腺炎(橋本病のこと),単純性甲状腺腫]の診断も必要です。
    抗甲状腺抗体[
    抗サイログロブリン抗体(Tg抗体),抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体(TPO抗体)]        [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応できます。]
  2. 多腺性自己免疫症候群[甲状腺疾患は1.の通り、皮膚カンジダ症は大阪市立大学病院 皮膚科、性腺機能低下症の負荷試験は大阪市立大学 代謝内分泌内科でおこないます]
  3. 骨密度(DEXA法の大掛かりな測定になるので大阪市立大学 代謝内分泌内科でおこないます)
  4. 血中ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)基礎値
    血中コルチゾール基礎値
    血漿アルドステロン濃度基礎値          [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
    血漿レニン活性基礎値
    血中DHEA-S
  5. 尿中遊離コルチゾール(1日蓄尿)    (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
    迅速ACTH負荷試験
  6. 抗副腎抗体(保険適応外なので、必ずしも測定する必要ないようです)

難病指定アジソン病の定義は間違っているのですが・・・(厚生官僚の作成したものなので仕方ありませんか)

厚生労働省の難病指定アジソン病の定義は間違っています。アジソン病とは、特発性副腎皮質機能低下症(自己免疫性副腎皮質炎)のことで、副腎皮質に対する自己免疫が原因でおこるものです。

しかし、厚生労働省の難病指定アジソン病は、結核、真菌、後天性免疫不全症候群(AIDS)、悪性腫瘍副腎転移、副腎出血、副腎梗塞による副腎皮質障害(2次性副腎皮質機能低下症)、視床下部・下垂体による副腎皮質障害(続発性副腎皮質機能低下症)を含んでいます。(厚生官僚の作成したものなので仕方ありませんか)

下垂体性ADH分泌異常症(SIADH と 中枢性尿崩症)

SIADH(抗利尿ホルモン不適合分泌症候群)

頭部MRI, 胸部CT[大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院で入院せずに]

SIADHについては、 SIADH(抗利尿ホルモン不適合分泌症候群) を御覧ください。

中枢性尿崩症

中枢性尿崩症の診断には負荷試験が必要です

  1. 高張食塩水負荷試験・バゾプレシン負荷試験  (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  2. 水制限試験:脱水の危険を伴うため、今時、行いません。
  3. 下垂体MRI[大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院で入院せずに]

中枢性尿崩症については、 糖尿病じゃないよ!尿崩症 ・肺ランゲルハンス細胞組織球症  ・バソプレッシン ・夜間多尿・夜間頻尿 を御覧ください。

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症

ゴナドトロピン=性腺刺激ホルモン。下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症は、

  1. 原因不明の特発性
  2. 腫瘍

によりゴナドトロピン(性腺刺激ホルモン)分泌が亢進する病態です。

  1. 血中ゴナドトロピン(LHFSHhCG)測定   [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  2. 頭部造影MRI[大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院で入院せずに]
  3. 手術標本(ということは手術して摘出した後しかわからない)あるいは下垂体生検(大阪市立大学 代謝内分泌内科/脳神経外科に入院して)

下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症の詳細は、 下垂体性ゴナドトロピン分泌亢進症 を御覧ください。

下垂体性成長ホルモン分泌亢進症

先端巨大症・末端肥大症と言った方が、わかりやすいです。

  1. 血中成長ホルモン(GH):信頼性低く、IGF-I(ソマトメジンC)が高値だった場合、後日測定。[長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  2. 血中IGF-I(ソマトメジンC)測定 [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  3. 75gブドウ糖負荷試験:診断確定に必要    (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  4. GHの奇異反応を調べる負荷試験(TRH,CRH,LH-RH,ブロモクリプチン)    (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  5. 睡眠時無呼吸症候群検査  (大阪市立大学 代謝内分泌内科に1泊入院して)
  6. 心疾患(心筋梗塞,心筋症,.心不全)の有無  (疑いがある場合は、どこの循環器科/心臓内科でも可)
  7. 視力・視野障害  (どこの眼科でも可)
  8. 頭部造影MRI[大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎クリニック(大阪)提携病院で入院せずに]
  9. 単純X線(本当に必要とは思えませんが):手指末骨節の花キャベツ様肥大変形・足底部軟部組織厚heel pad・下顎角の開大ないしは下顎の突出・外後頭隆起の突出・副鼻腔の拡大ないしは突出・トルコ鞍拡大ないしは破壊(頭部造影MRI撮れば必要ないのですが)   (負荷試験で大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院した際、同時に)
  10. 病理所見(免疫染色)  (大阪市立大学 代謝内分泌内科/脳神経外科で手術後に)

詳しくは、 先端巨大症(成長ホルモン)・プロラクチンと甲状腺  を御覧ください。

下垂体性PRL分泌亢進症

PRL=プロラクチン下垂体性PRL分泌亢進症の難病指定は、

  1. 血清PRL値(1回目,2回目,3回目,治療後) [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  2. 他の下垂体ホルモン分泌(LH・FSH系,TSH系,ACTH系,GH系,バソプレシン系)
  3. 骨粗しょう症の合併 [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  4. 頭部造影MRI[大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院で入院せずに]
  5. 手術による下垂体腺腫摘出術(大阪市立大学 代謝内分泌内科/脳神経外科に入院して)

詳しくは、 プロラクチン産生性下垂体腺腫  を御覧ください。

クッシング病

クッシング病は、言い換えれば、下垂体性ACTH分泌亢進症になります。

  1. 朝血中コルチゾール(副腎皮質ホルモン)/ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)測定  [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  2. 尿中遊離コルチゾール、必ずしも必要と思えませんが深夜血中コルチゾール/深夜唾液中コルチゾール  (複数日に深夜睡眠時の血中コルチゾール値が 5 μg/dl 以上)(大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  3. デキサメタゾン抑制試験(0.5mg)  [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応:ただし、デキサメタゾン0.5mgでは話にならないので1mg使用します]
  4. デキサメタゾン抑制試験(8mg)    (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  5. CRH試験: CRH 100 μg静注後の血中 ACTH 頂値が前値の 1.5 倍以上に増加します。 (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  6. DDAVP試験: 保険適応外なので必ずしも行う必要ありませんが、保険適応外の検査を難病認定の書類に入れているのは本当にいい加減な厚生労働省です。
  7. ブドウ糖負荷試験: 診断基準には含まれないので必ずしも必要ではありません。
  8. 頭部造影MRI[大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院で入院せずに]
  9. 副腎シンチグラフィー: クッシング病でなく、副腎腫瘍によるクッシング症候群の診断なので必要ありません。
  10. CRH負荷後選択的静脈洞血サンプリング:下垂体腺腫がみつからない時の最終手段 (大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して)
  11. 多発性内分泌腫瘍症Ⅰ型:副甲状腺は、長崎甲状腺クリニック(大阪)で、膵ダイナミックMRIは、大阪市立大学 代謝内分泌内科に入院して, あるいは長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院で入院せずに

詳しくは、 メタボと思っていても実は!?----クッシング症候群  を御覧ください。

シェーグレン症候群

橋本病(慢性甲状腺炎)に合併する潜在性シェーグレン症候群は、難病指定ではありません。

シェーグレン症候群は、唾液腺、涙腺、全身の外分泌腺が障害される自己免疫病です。シェーグレン症候群(SjS)改訂診断基準(厚生労働省研究班、1999 年)に沿って検査をする場合、

  1. 抗SS-A 抗体、あるいは抗SS-B 抗体測定 [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  2. 眼科検査で次のいずれかが陽性になる
    A)Schirmer 試験で5mm/5min 以下で、かつローズベンガルテスト(van Bijsterveld スコア)で陽性
    B)Schirmer 試験で5mm/5min 以下で、かつ蛍光色素(フルオレセイン)試験で陽性
    (大阪市立大学 眼科に依頼して)
  3. 唾液腺造影:stage I(直径 1mm 以下の小点状陰影)以上の異常所見
    あるいは、唾液分泌量低下(ガムテスト10 分間で10mL 以下,またはサクソンテスト2 分間2g 以下)があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見    (大阪市立大学 耳鼻咽喉科に依頼して)
  4. 橋本病(慢性甲状腺炎)合併の検査   [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  5. 抗核抗体;必ずしも必要でありませんが、長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応
  6. 腎病変間質性腎炎・リンパ節腫脹(頚部エコー)   [長崎甲状腺クリニック(大阪)で対応]
  7. 肺病変間質性肺炎肺CT[長崎甲状腺クリニック(大阪)提携病院に依頼]

詳細は、 橋本病(慢性甲状腺炎)合併シェーグレン症候群(ドライアイ,口内乾燥) を御覧ください。

提携先の高次機能病院

大阪市立大学医学部附属病院

必要に応じて大阪市立大学医学部附属病院、大阪鉄道病院、大阪府立急性期総合医療センターを受診していただきます。

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長崎甲状腺クリニック(大阪) ゆるキャラ Jo

最後までお付き合いいただき、誠にありがとうございました。

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